尿毒症性心肌病

    由于导致慢性肾衰竭(chronicrenalfailure，CRF)的病因除了肾脏本身疾病外，还有其他疾病所致的慢性肾衰竭，如糖尿病肾病，高血压病肾损害，风湿性疾病肾损害等，这些疾病除导致肾损害，产生慢性肾衰竭外，同样也会导致心脏病变，参与尿毒症性心脏病发病的常见因素有：

    1.血流动力学因素容量负荷过重，肾性贫血，动静脉瘘，高血压，继发性心脏瓣膜病变等。

    2.非血流动力学因素缺血性心脏病，自主神经功能紊乱，低钙血症，心肌钙化，甲状旁腺激素(parathyroidhormone，PTH)分泌过多，代谢性酸中毒，铝中毒，β2微球蛋白相关的淀粉样变，维生素B1缺乏，卡尼汀缺乏，代谢紊乱，尿毒症毒素，透析不充分，营养不良，感染等。

    3.非尿毒症因素包括年龄，吸烟，高脂血症和遗传等。

    血液检查：

    1.血常规一般为正色素性，正细胞性贫血，血细胞比容减低。

    2.肾功能检查血尿素氮，肌酐，尿酸增高，肌酐清除率下降，血气分析可见代谢性酸中毒。

    3.血脂检查Ⅳ型高脂血症多见，VLDL，IDL，LDL增加，HDL下降，apoAⅠ和apoAⅡ减少，apoA4，apoB48以及含apoCⅢ的VLDL，LDL和HDL增加，而HTGL和LCAT活性下降。

    4.甲状旁腺激素增高。

    其他辅助检查：

    1.心电图心肌肥厚，各种心律失常。

    2.胸片心脏阴影明显扩大，心胸比例>60%，心脏搏动减弱;肺淤血。

    3.超声心动图左室舒张末期容量增加及左心室内径增大，射血分数和心排出量减少，为诊断尿毒症性心肌病较好的非介入性方法，Foley分析433例该病病人，发现左心室收缩功能障碍者占15%，左心室肥厚而收缩功能正常者占76%，左心房扩大者占30%，左心室扩大占23%，部分患者可见瓣膜钙化及反流，心包积液，赘生物形成等。

    4.核素心肌显像使用99m锝-甲氧基异丁基异腈(99mTc-MIBI)心肌显像，计算左心腔/心肌计数比值(CMR)和肺/心计数比值(LHR)，发现LHR增高，CMR降低，有助于评价尿毒症心肌病左心功能及预后估计。

    5.心内膜心肌活检可见不同程度的心肌细胞肥大，心肌细胞灶性溶解，间质纤维化，心肌钙化和草酸盐沉积，符合上述表现，并排除原发性心肌病和其他继发性心肌病，即可确诊。

    1.控制CHF，纠正心律失常ACEI可以使CHF死亡率降低，是首选的扩血管药物之一。地高辛对部分单纯左心室扩张的收缩功能障碍者有效。利尿药有助于减轻前负荷，改善心肌功能。心律失常可根据发生类型选择相应的抗心律失常药物治疗。

    2.控制左心室肥厚及心肌纤维化包括：

    ①控制促进左心室肥厚进展的高危因素，主要为高血压和贫血;

    ②控制左心室肥厚，逆转心肌纤维化，常选用ACEI和钙离子拮抗药。

    3.透析治疗透析可直接清除血液中对心肌有毒性的物质，如尿素、肌酐、胍琥珀酸等，同时纠正水、电解质紊乱及酸碱平衡失调，减轻钠水潴留，降低过高血压，纠正血流动力学异常，降低心肌前后负荷，改善心肌功能。因此，从心肌损害的角度考虑，尿毒症患者一旦出现心功能不全，应尽早透析。

    4.纠正钙磷代谢紊乱、降低血PTH限制饮食中磷含量、口服磷酸盐结合剂及透析治疗等，均可降低血磷，升高血钙，并使PTH分泌下降。维生素D可增加肠道钙的吸收，升高血钙，抑制继发性甲状旁腺功能亢进，从而减少钙在心肌和血管内的沉积，防治心血管钙化和心肌纤维化，减轻甚至消除PTH对心肌收缩力的抑制作用。

    5.纠正贫血与低蛋白血症纠正贫血可明显改善患者心功能。贫血的原因主要为EPO减少，故治疗首选人类重组红细胞生成素(r-HuEPO)，维持血红蛋白在100～120g/L。血清铁蛋白<50g/L时应补充铁剂，并适当补充各种维生素、微量元素和叶酸等。给予优质低蛋白饮食及应用必需氨基酸，纠正低蛋白血症。

    6.肾脏移植可终止尿毒症心肌病的起始因素，从而使心功能恢复正常，并逆转心脏的形态结构。当透析后心功能无明显改善时应考虑肾脏移植。

    尿毒症性心肌病为在原有肾脏疾病的基础上出现心血管系统损害的症状和体征，主要表现有以下几方面：

    1.充血性心力衰竭

    是尿毒症性心肌病的严重表现之一，高血压，贫血，低蛋白血症，严重钠水潴留及心肌损害等致心脏负荷增加和(或)心肌收缩力减退，是导致心衰的主要原因，临床上表现为水肿，少尿伴心悸，呼吸困难等心力衰竭的症状和体征，终末期肾病心衰发生率较高(30.0%～52.9%)，是死亡的主要原因。

    2.心律失常

    心律失常的发生与心室功能障碍及电解质和(或)酸碱平衡紊乱有关，各种心律失常均可发生，以窦性心动过速，期前收缩及传导阻滞多见，起搏系统钙化与各种缓慢性心律失常的发生有关。

    3.缺血性心肌损害

    冠状动脉血管床的增加与心肌质量增加不相适应，可导致心肌缺血缺氧，临床上主要表现为心绞痛甚至心肌梗死。

    4.贫血

    最为常见，血红蛋白水平与血肌酐水平呈负相关，造成贫血的原因主要为CRF时促红细胞生成素(erythropoietin，EPO)减少，其他因素包括造血原料不足，继发性甲状旁腺功能亢进，铝中毒，红细胞破坏增加等。

    5.其他

    瓣膜病变多见，部分患者可出现感染性心内膜炎，心包炎，体循环栓塞等，其中瓣膜钙化发生率可高达70%，渗出性心包炎和左房血栓均为7%。

本病的特点为在CRF之后出现心肌病的临床表现，结合病史，体征及实验室检查，诊断一般不困难。

    要积极规范的治疗，尽量达到肾功能的正常状态，这样才能够有效的避免尿毒症的产生，才能够避免尿毒症性心肌病，如果说是出现尿毒症就一定要早期的进行透析治疗，通过透析才能够最大限度的延缓这种疾病的发展。才能够减少尿毒症性心肌病的产生。

    同时要规范的应用一些药物，比如说出现电解质紊乱甲状腺旁腺激素的分泌增多，低钙血症，高磷血症一定要及时的纠正。