又名 :韦格纳肉芽肿
科室:风湿免疫科
韦格纳肉芽肿患者的发病病因并不完全清楚,目前推测可能具有遗传基础,并且具有潜在的免疫异常,与环境因素,比如病原体的感染有关系,患者在三种因素的作用下才会导致韦格纳肉芽肿病人发病。韦格纳肉芽肿它的基本病理改变是坏死性肉芽肿性血管炎,主要累及到小动脉、静脉以及毛细血管。
1.血常规及血沉1/3的患者有中度贫血;轻度到中度白细胞增多,有时白细胞总数可达(10~20)×109/L,分类计数中性粒细胞明显升高,偶见白细胞减少,可有血小板减少,但在病情活动期血小板增多,偶可出现嗜酸粒细胞增多,所有患者血沉均有不同程度的增快。
2.尿常规可见有蛋白尿,血尿,管型尿。
3.大便常规潜血试验偶见阳性。
4.生化学检查
5.免疫学检查
中医偏方
治则:热毒阻络,宜清热解毒,活血化瘀;气血虚弱,血瘀阻络,宜益气养血,祛邪通络;气滞血瘀,行气活血通络;肝肾阴虚,肝阳上亢,宜滋阴潜阳,活血化瘀。
常用方剂:①四妙勇安汤加味;②参芪桂枝五物汤加昧;③血府逐瘀汤加减;④镇肝熄风汤加减。
辨证诊治经验方如下。①回阳建中方:主药有附子(先煎),当归,白芍,丹参,苍术,茯苓,川芎,陈皮,鸡血藤,枸杞,厚朴,独活,木香;②温阳益气方:主药有附子,肉桂,党参,菟丝子,山萸肉,太子参,炙甘草,当归,川芎,红花,怀山药,玄参,红花,桃仁,丹参,沙参,麦冬,磁石英,白芍,香附,干姜,五味子,细辛,黄芪。
临床不少报道认为,WG在应用皮质类固醇激素和(或)免疫抑制剂的同时,辨证加用中药治疗疗效显著提高。
一般症状可表现为起病缓慢,也可表现为快速进展性发病,症状包括了发热、疲劳、抑郁、食欲缺乏、体重下降、关节痛、盗汗和虚弱,其中发热最常见,热型多不规则,上呼吸道大部分患者以上呼吸道病变为首发症状。
通常表现是持续性的流涕,而且不断加重,伴有黏膜溃疡和结痂,鼻出血,唾液中带血,鼻窦炎有轻有重,基本特征之一,约50%患者在疾病是有肺部的表现,总计80%以上的患者将在整个病程中出现肺部病变,最常见的症状是胸闷、气短、咳嗽、咳血以及胸膜炎,大量的肺泡性出血较为少见。
本病诊断依赖于临床和组织病理学发现:①全呼吸道有典型坏死性肉芽肿性血管炎;②肺及皮肤的坏死性血管炎;③灶性坏死性肾小球肾炎。
1、一级预防
(1)加强营养,增强体质。
(2)预防和控制感染,提高自身免疫功能。
(3)避免风寒湿,避免过累,忌烟酒,忌吃辛辣食物。
(4)室外活动时保护眼用眼罩防护及鼻部的保护。
2、二级预防
早期诊断,了解眼,鼻感染情况,做好临床观察,早期发现各个系统的损害,早期治疗,主要控制眼,鼻的感染。
3、三级预防
注意肺,肾,心及皮肤病变,并注意继发性金黄色葡萄球菌感染的发生,此外,神经系统,消化系统亦可能被累及,应用中药可有调节免疫,清热解毒,活血化瘀的功效。