又名 :白塞病
科室:风湿免疫科
白塞病是一种全身性免疫系统疾病,属于血管炎的一种。可以侵害人体多个器官,包括:口腔、皮肤、关节肌肉、眼睛、血管、心脏和神经系统等。病因目前尚不完全清楚,可能与遗传,例如hlab51基因,感染部分患者可能与结核感染相关以及生活环境有关。
目前认为该病的发病机制是患者在各种发病原因的作用下,出现免疫系统功能紊乱,包括细胞免疫和体液免疫失常,中性粒细胞功能亢进,内皮细胞损伤与血栓形成,免疫系统针对自身器官组织产生反应,导致器官组织出现炎症,产生破坏。该病可见于我国各类人群,从青少年到老年人都可患病。
1.X线检查:消化道钡餐检查,病程在7年以内的患者,常合并胃,十二指肠球部及小肠溃疡,个别病例可发生溃疡穿孔,小肠可出现不同程度的功能性改变,可见肠腔增宽,小肠黏膜皱襞增粗,有分节现象,有时可见部分空肠肠壁平直而呈香肠状。
病程在10年以上的晚期患者,可有胃,小肠及结肠广泛性小息肉样充盈缺损,以小肠及结肠部为明显,在回盲部及升结肠部位可表现有增殖性大小不等的结节状充盈缺损,黏膜皱襞紊乱,病理诊断为溃疡性回,结肠炎。
肺部表现较少见,若肺血管梗死或出血,常表现在肺野或肺门区有类似肺炎,肺转移瘤的密度增高圆形或椭圆形阴影,心脏影可增大,气脑造影可有轻度脑室扩大,脊髓造影可发现蛛网膜粘连。
血管造影可发现肾动脉,肠系膜动脉,脑动脉等不同部位的血管呈节段性狭窄性改变。
2.心电图:部分患者可出现ST段与T波改变,多数有窦性心动过速。
3.脑电图:神经系统受累时,多数表现有弥漫性慢波,但也可有多种波形变化而无特征性波形,有脑干症状者可出现弥漫性慢波,无脑干症状者可出现轻度到中度慢波。
4.针刺反应:这是本病目前惟一的特异性较强的试验,它的做法是用无菌皮内针头在前臂屈面的中部刺入皮内,然后退出,48h后观察针头刺入处的皮肤反应,局部若有红丘疹或红丘疹伴有白疱疹则视为阳性结果,同时进行多部位的针刺试验时,有的出现阳性结果,但有的却为阴性,病人在接受静脉穿刺的检查或肌内注射的治疗时,也往往出现针刺阳性反应,静脉穿刺出现阳性率高于皮内穿刺的阳性率。针刺的阳性反应与疾病受累的部位无明显关系,但与本病的活动性呈正相关,针刺试验阳性结果出现在我国60%以上的BD患者,而在地中海沿岸国家阳性率达80%,欧美国家本试验的阳性率较低,本试验假阳性较少,其特异性达90%。
5.其他相关检查:根据患者的临床表现进行受累系统的相关检查,包括磁共振等影像学,血管造影,超声心血管检查,内镜,脑脊液等。
白塞病要根据器官的损伤情况选择治疗方法。如果是单纯的皮肤粘膜损伤,通常选择沙利度安、秋水仙碱等药物治疗;如果出现眼睛损伤,就使用全身激素,甚至免抑制剂;如果出现大血管的严重损伤,比如心脏动脉瘤、反复脑梗塞、脑血管意外,需要使用大量激素冲击,甚至使用生物制剂。
1、复发性口腔溃疡:1年中至少发作3次,或者每个月都会出现一次口腔溃疡;
2、复发性生殖器溃:一般常见于肛周皮肤的溃疡;
3、合并眼部炎症:俗称眼炎;
4、皮肤损害:如双下肢出现结节样红斑、反复性的化脓性毛囊炎。
白塞病的诊断,目前还是主要基于临床诊断,缺乏很多实验室检查结果。所以白塞病诊断,一般来说,还是需要到医院来,经过医生的问诊。白塞病的诊断,一般包括几个典型的方面,它有口腔溃疡,有外阴溃疡,这些是诊断要点。另外如果患者有眼睛的表现,有眼炎的话,也是诊断的重要线索。
此外还有一些皮肤的表现,包括皮肤的结节性红斑,皮肤的针刺反应,也是跟诊断密切相关的。另外还有一些临床症状,比如患者有腹部的症状,有消化系统的症状,有血管的表现,还有神经系统症状,都跟白塞病诊断有一定关系。所以白塞病诊断是综合的诊断过程。
注意劳逸结合,保持良好情绪;注意清洁卫生,防止各种感染;加强营养,提高机体抗病能力,可缓解病情、减少复发。
饮食宜清淡富营养而易消化,少吃油腻煎炸及辛辣刺激的食品。戒烟、少喝酒及咖啡。吸烟最易损害呼吸道表面屏障,诱发疾病发作。烟酒及咖啡都会刺激神经兴奋,有些人想借以“消除紧张和疲劳”,其实反而削弱了人体的抗病力,容易导致疾病发生。所以增强体质,保持卫生是关键。