韦格纳肉芽肿

又名 :韦格纳肉芽肿

科室:风湿免疫科

韦格纳肉芽肿目前来说病因不清楚,多数人认为与免疫反应与长有关,由于绝大多数的病人是先有上呼吸道的症状,又有人发现用磺胺类药物治疗有效,由此推测韦格纳肉芽肿的发病与微生物的感染可能有关系,因此有的人认为上呼吸道感染以后,被分解的物质可能作为致敏源导致机体产生异常的反应,也就是变态反应而发生本病。

1.血常规及血沉 1/3的患者有中度贫血;轻度到中度白细胞增多,有时白细胞总数可达(10~20)×109/L,分类计数中性粒细胞明显升高,偶见白细胞减少,可有血小板减少,但在病情活动期血小板增多,偶可出现嗜酸粒细胞增多,所有患者血沉均有不同程度的增快。

2.尿常规 可见有蛋白尿,血尿,管型尿。

3.大便常规潜血试验偶见阳性。

4.生化学检查 

5.免疫学检查 

韦格纳肉芽肿中医治疗

治则:热毒阻络,宜清热解毒,活血化瘀;气血虚弱,血瘀阻络,宜益气养血,祛邪通络;气滞血瘀,行气活血通络;肝肾阴虚,肝阳上亢,宜滋阴潜阳,活血化瘀。

常用方剂:①四妙勇安汤加味;②参芪桂枝五物汤加昧;③血府逐瘀汤加减;④镇肝熄风汤加减。

辨证诊治经验方如下。①回阳建中方:主药有附子(先煎),当归,白芍,丹参,苍术,茯苓,川芎,陈皮,鸡血藤,枸杞,厚朴,独活,木香;②温阳益气方:主药有附子,肉桂,党参,菟丝子,山萸肉,太子参,炙甘草,当归,川芎,红花,怀山药,玄参,红花,桃仁,丹参,沙参,麦冬,磁石英,白芍,香附,干姜,五味子,细辛,黄芪。

一般症状可表现为起病缓慢,也可表现为快速进展性发病,症状包括了发热、疲劳、抑郁、食欲缺乏、体重下降、关节痛、盗汗和虚弱,其中发热最常见,热型多不规则,上呼吸道大部分患者以上呼吸道病变为首发症状。

通常表现是持续性的流涕,而且不断加重,伴有黏膜溃疡和结痂,鼻出血,唾液中带血,鼻窦炎有轻有重,基本特征之一,约50%患者在疾病是有肺部的表现,总计80%以上的患者将在整个病程中出现肺部病变,最常见的症状是胸闷、气短、咳嗽、咳血以及胸膜炎,大量的肺泡性出血较为少见。

肾脏80%的病例有肾脏病出现蛋白尿、红细胞、白细胞及管型尿,严重者伴有高脂血症和肾病综合征,最终导致肾功能衰竭。

本病诊断依赖于临床和组织病理学发现:①全呼吸道有典型坏死性肉芽肿性血管炎;②肺及皮肤的坏死性血管炎;③灶性坏死性肾小球肾炎。

局限型韦格纳肉芽肿不能单靠组织活检确诊,因容易误诊为慢性炎症,必须结合临床表现综合判断,对可疑病例可进行如下病理学检查:①慢性鼻炎及鼻窦炎伴有黏膜糜烂或肉芽组织增生;②眼,口腔黏膜有溃疡,坏死或肉芽肿;③肺内可见游走性阴影或空洞;④皮肤有紫癜,红斑,坏死或溃疡;⑤肾脏活检阳性,由此可以明确诊断。

1、一级预防

(1)加强营养,增强体质。

(2)预防和控制感染,提高自身免疫功能。

(3)避免风寒湿,避免过累,忌烟酒,忌吃辛辣食物。

(4)室外活动时保护眼用眼罩防护及鼻部的保护。

2、二级预防

早期诊断,了解眼,鼻感染情况,做好临床观察,早期发现各个系统的损害,早期治疗,主要控制眼,鼻的感染。

3、三级预防

注意肺,肾,心及皮肤病变,并注意继发性金黄色葡萄球菌感染的发生,此外,神经系统,消化系统亦可能被累及,应用中药可有调节免疫,清热解毒,活血化瘀的功效。