又名 :狼疮肾炎
科室:风湿免疫科
考虑是与遗传、环境以及内分泌和免疫等相互作用的一个综合结果。其中遗传是指它具有遗传易感性,它与多基因都是有关的,携带这些基因的患者,在某些环境因素的诱发下,如紫外线的照射或者是微生物病原体感染而诱发了狼疮的发病。
1.尿常规检查
2.血常规检查
3.血液化学检查
4.自身抗体检查
5.肾活检和皮肤狼疮带试验(LBT)肾活检结合免疫荧光和电镜检查
狼疮性肾炎的治疗中医主要在一下几方面发挥其优势:
1、促进狼疮性肾炎的缓解。在狼疮的活动期,患者有发热、皮疹、关节疼痛、浮肿、或胸腹水、大量蛋白尿和血尿,血白细胞降低,血沉明显升高等临床表现,这时一般需要足量的激素和免疫抑制剂的治疗,控制狼疮的活动。同时,可以进行中医的辨证论治,中医认为此时的病机以热毒炽盛、瘀血阻络为主,治疗应清热解毒、活血通络。采用中西医结合的方法进行治疗,可以更有效的控制患者的症状,使活动期的狼疮性肾炎更容易获得病情的缓解。
2、减轻激素和免疫抑制剂的副作用,改善患者生活质量。狼疮性肾炎在使用激素和免疫抑制剂的过程中会发生多种毒副作用,包括医源性库欣综合征面容和体态、创口愈合不良、月经紊乱、骨质疏松、精神症状、骨髓抑制、继发各种感染等等。在此过程中与中药的配合使用则可显著减轻这些毒副作用,改善患者的症状,提高患者的生活质量。
根据临床观察糖皮质激素相当于中医的阳刚之品,容易导致患者阴津亏虚,病人会出现阴虚火旺的表现,症见手足心热、口干咽燥、腰酸腰痛、头晕耳鸣、舌红少苔等。故在大量使用激素时应用滋阴清热的中药可抑制激素的阳刚之性,减少激素的副作用。随着激素的减量,患者又可能表现为中医的阳气虚衰之证,出现倦怠乏力、食欲不振、腹泻便溏,恶寒肢冷、腰膝酸软,容易感冒等表现。应用健脾补气、或温阳补肾的中药则可以改善患者的症状,减少激素撤减过程中的病情反复,巩固治疗效果。
3、减少狼疮性肾炎的复发。狼疮性肾炎容易复发,许多病人在过度劳累、因抵抗力下降而发生感染等诱因作用下,病情反复,狼疮再次活动。因而防止狼疮的复发是改善狼疮性肾炎患者预后的关键。在激素减量或维持治疗的过程中,根据中医的辨证进行中药调理。如患者有腰酸腿软,头晕眼花,口干咽燥,舌红少苔,脉沉细等肝肾阴虚之证,用二至丸合六味地黄汤加减以滋养肝肾。若患者表现为疲乏神倦,动则汗出,食欲不振,反复感冒,属于肺脾气虚,用四君子汤合玉屏风散为主调理等。通过中医中药调节患者的免疫功能,增强患者的抵抗力,可以减少狼疮性肾炎的复发,从而改善患者的预后。
(1)一般症状:大多数患者可出现全身乏力,体重下降,消瘦的表现,90%的患者有发热,其中65%作为首发症状,热型不定,可为间歇热,弛张热,稽留热或慢性低热,40%可超过39℃,应注意是否因感染所致,特别是应用大剂量激素治疗的患者。
(2)皮肤黏膜损害:SLE的皮肤黏膜损害多种多样,发生率在80%以上,50%的病人可出现蝶形红斑,为鼻梁和双颧颊部呈蝶形分布的水肿性红斑(鼻唇沟处无皮损),可有毛细血管扩张和鳞屑,渗出严重时可有水疱和痂皮,红斑消退后一般不留瘢痕,20%~30%的患者可出现盘状红斑,多位于暴露部位的皮肤,为环形,圆形或椭圆形的红色隆起斑片,表面可覆有鳞屑及角质栓,皮损消退后常留有瘢痕,蝶形红斑和盘状红斑均为SLE的特征性皮损,日光或紫外线照射会加重,35%~58%的SLE患者可有光过敏,50%~71%的患者可出现脱发,是SLE活动的敏感指标之一,约50%的患者可出现血管性皮肤病变,为小血管及毛细血管炎症或痉挛所致,包括网状青斑,血管炎性皮肤损害,雷诺现象,甲周红斑,荨麻疹样皮损,冻疮样狼疮样皮损及毛细血管扩张等,7%~14%的患者可出现黏膜糜烂或无痛性溃疡。
(3)关节和肌肉病变:约95%的患者可出现关节疼痛和关节炎,常见于四肢小关节,5%~10%的患者有无菌性股骨头坏死,多因长期,大量,不规则使用激素所致,半数患者有肌痛和肌病,甚至出现明显的肌无力症状或肌肉萎缩,关节肌肉病变常与病情活动有关。
(4)肺和胸膜病变:28%~50%患者可出现胸膜炎,胸膜腔积液,积液多为黄色渗出液,以单核细胞为主,需与结核性胸膜炎鉴别,有认为,胸腔积液ANA≥1∶160,或胸腔积液/血清滴度≥1,或SM抗体阳性,有助于SLE胸腔积液的诊断,2.7%~10.1%有急性狼疮性肺炎,死亡率较高,主要死因是呼吸衰竭和肺栓塞,急性狼疮性肺炎缺氧症状较重,X线表现为双肺弥漫性斑点状阴影,以下肺野偏多,阴影变化大,大剂量激素治疗效果明显。
(5)心血管系统表现:50%~55%的SLE患者可合并有心脏病变,包括心包炎,心肌炎,心瓣膜病变,心律失常和高血压。
(6)血液系统病变:50%~75%的患者出现正色素正细胞性贫血,可为自身免疫性溶血性贫血,部分与SLE的炎症,肾功能不全,失血,饮食失调,药物作用等有关,50%~60%的患者可出现白细胞减少,多在4.0×109/L以下,淋巴细胞减少症(<1.5×109/L)更多见于疾病活动期,20%~50%的患者可并发轻度的血小板减少,多在(50~150)×109/L,5%~10%的患者可少于50.0×109/L以下,是SLE病情活动的常见临床表现,此外,25%的SLE患者存在多种狼疮抗凝物质,如抗Ⅷ,Ⅸ,Ⅺ,Ⅻ,凝血因子等,导致凝血功能异常。
(7)胃肠道症状:25%~50%的患者可出现食欲不振,恶心,呕吐,腹痛,腹泻,30%的患者可有肝肿大和肝功能异常,少数有脾大。
(8)精神神经系统表现:50%~60%可出现神经精神病变,临床表现复杂多样,症状包括精神异常(如抑郁,躁狂,智能缺陷,精神错乱等),癫痫,偏瘫,偏头痛,舞蹈病,外周神经炎及视网膜病变等,多数与狼疮病情活动有关,预后差,是SLE的重要死亡原因。
(9)其他:月经不规则,痛经,经量过多或过少,部分患者可有无痛性淋巴结肿大,腮腺肿大,结膜炎等。
SLE与原发性肾小球疾病具有共同的免疫学基础,狼疮性肾炎既可作为SLE的首发表现,又可作为SLE的主要或唯一表现,故临床极易误诊为原发性肾小球疾病,特提出以下几项鉴别要点:
1.原发性肾小球疾病不发热,除非合并感染。
2.肾炎伴肾外表现如关节痛,皮疹等,尤其是青年女性,应高度怀疑狼疮性肾炎。
3.确诊为原发性肾小球疾病之前,有条件者应常规行血清免疫学检查如ANA,抗ds-DNA抗体,抗Sm抗体等,以免误诊。
4.必要时行免疫病理检查(皮肤狼疮带试验和肾活检),亦有助于鉴别。
SLE肾损害的预防,主要依赖于狼疮的预防以及原发病的早期诊断和合理有效治疗,狼疮的预防可减少肾损害等并发症的发生,合理有效治疗可延长患者的存活期,本病死因主要是感染,肾功能衰竭和中枢神经系统病变,近年来SLE5年及10年存活率分别在95%及85%以上,这与对原发病的早期诊断和合理有效治疗密切相关观。