多肌炎

又名 :多肌炎

科室:风湿免疫科

    1.遗传因素

    多肌炎中的发病与遗传有一定因素,免疫系统对抗肌肉抗原,B细胞和T细胞的自身调节被破坏。根据其特征性的病理改变,即CD8+T细胞攻击表达主要组织相容性复合物-I(MHC-I)的肌纤维,说明其为T细胞介导的免疫异常性肌病。

    2.病毒感染

    病毒也可能参与致病,在肌细胞内已发现微小RNA病毒样结构,用电子显微镜还在皮肤和肌肉血管壁的肌细胞与内皮细胞中,发现了类似副黏液病毒核壳体的管状包涵体。恶性肿瘤与皮肌炎的相关现象提示肿瘤可以引起多肌炎。

    首先需要查血化验,尤其是肌酶谱以及多发性肌炎的自身抗体,对于诊断该病是非常有意义的。除了抽血化验外,还需要进行肌电图检查,肌电图显示肌源性损害对于多发性肌炎诊断有非常大的指导意义。如果通过以上检查,还不能明确诊断,那么需要进行肌肉活检,而肌肉活检是诊断多发性肌炎的金标准。总之,该种疾病诊断并不困难,通过临床症状以及抽血化验,大部分可以明确诊断,该病一定要系统治疗,主要靠糖皮质激素联合免疫抑制剂。

多肌炎就像红斑狼疮、干燥综合征、硬皮病一样,会引起脏器问题。具体治疗有几种药物,最常用的是激素。多肌炎在很大程度上要靠激素控制炎症,也会用到一些消炎镇痛的药物缓解病情。有些病人还会用到其它的疗法,比如中医治疗等。另外治疗多肌炎要分阶段,动静结合的治疗,比如病情活跃的时候,一定要限制病人的活动,病情向好转方向发展,再逐渐增加活动量,以免对肌肉反复刺激,导致病情长期不能缓解。

早期症状通常为近端肌无力或皮疹。肌肉触痛和疼痛症状明显少于肌无力。皮疹、多关节痛、雷诺现象、吞咽困难、肺部疾病及全身不适、发热、乏力、体重下降等均可出现。

(1)近端肌肉无力;

(2)特征性皮疹;

(3)血清肌酶含量升高;

(4)肌活检改变(往往具有决定性);

(5)特殊的肌电图三联征:自发性纤颤电位和正锐波及插入激惹增多;主动收缩时呈多相短时限电位;受机械刺激时反复出现紊乱的高频放电。肌电图检查一般为单测性的,故应选择肌电图出现异常的肌肉进行活检,通常为三角肌和股四头肌,但为了避开曾经被肌电图探针刺激过的部位,应在对侧肢体上取材。即便是典型的皮肌炎,多肌炎患者,肌活检对于最终诊断仍是必需的,需与一些较罕见的疾病如包涵体肌炎和病毒感染后横纹肌溶解相鉴别,在提供组织学的明显诊断后,医生才能对一些激素不敏感者给予免疫抑制剂治疗。有时需重复活检以鉴别多肌炎复发与皮质类固醇诱发的肌病。MRI有时可区别水肿炎症区域从而给出一个肯定的结果,尤其是儿童。对每个成年皮肌炎病人都必须仔细检查有无恶性肿瘤,但不提倡进行全身的,损伤性的盲目检查。

合理搭配膳食,注意营养充足。保证充足的睡眠,注意休息,提高自身免疫能力。