特发性肺纤维化

    特发性肺纤维化无明确病因，根据目前的研究结果发现某些易感因素，如吸烟、胃食管反流者，易发生特发性肺纤维化。发病机制到目前仍不清楚，多为内因、外因共同作用的结果。内因指易发生特发性肺纤维化的基因背景，外因指吸烟、病毒感染、空气污染以及老龄化等，内外因素共同作用，导致肺泡上皮细胞损害，最终引起肺泡结构破坏，发生不可逆的肺纤维化病变。

    1.血气分析：轻者无明显变化，重者可出现PaO2降低，动脉-肺泡氧分压差增大。

    2.X线表现为诊断气胸最可靠的方法，可显示肺压缩的程度，肺部情况，有无胸膜粘连，胸腔积液以及纵隔移位等。

    气胸的典型X线表现为外凸弧形的细线条形阴影，系肺组织和胸膜腔内气体的交界线，线内为压缩的肺组织，线外见不到肺纹理，透亮度明显增加，气胸延及下部则肋膈角显示锐利，少量气体往往局限于肺尖部，常被骨骼掩盖，嘱患者深呼气时，使萎缩的肺更为缩小，密度增高，与外带积气透光区呈更鲜明对比，从而显示气胸带，局限性气胸在后前位X线检查时易遗漏，需在X线透视下转动体位方能见到气胸，大量气胸时，则见肺被压缩聚集在肺门区呈圆球形阴影，若肺内有病变或胸膜粘连时，则呈分叶状或不规则阴影，大量气胸或张力性气胸显示纵隔和心脏移向健侧，气胸合并胸腔积液时，则具液气面，透视下变动体位可见液面也随之移动，若围绕心缘旁有透光带，应考虑有纵隔气肿。

    根据X线胸片，大致可计算气胸后肺脏受压萎陷的程度，这对临床处理有一定的意义，Kircher曾提出一个简单的计算方法。即：

    肺被压缩的比率=(患侧胸廓面积-患侧肺的面积)/患侧胸廓面积x100%=(ab-a`b`)/abx100%。显然，这个公式只是一个近似的计算方法，用这个方法计算，当胸腔内气带宽度相当于患侧胸廓宽度1/4时，肺被压缩大约为35%;当胸腔内气带宽度相当于患侧胸廓宽度1/3时，肺被压缩约50%，当胸腔内气带宽度相当于患侧胸廓宽度1/2时，肺被压缩约75%，由于胸廓状的个体差异，上述数值在不同患者可有一定的差别。

    3.CT和MRI表现胸部的CT检查：气胸的基本CT表现为胸膜腔内出现极低密度的气体影，伴有肺组织不同程度的压缩萎缩改变，一般应在低窗位的肺窗条件下观察，含极少量气体的气胸和主要位于前中胸膜腔的局限性气胸的诊断，X线平片可漏诊，而CT上则无影像重叠的缺点，诊断非常容易，多数学者认为，对外伤患者，尤其是进行机械呼吸器通气者，作CT扫描时，应对上腹部，下胸部的CT图像进行肺窗观察，以便发现隐匿型少量气胸;CT还可鉴别位于纵隔旁的气胸与纵隔气肿以及肺气囊，对有广泛皮下气肿存在的患者，CT检查常可发现X线平片阴性的气胸存在。

    气胸的CT表现随气胸的类型，气体量的多少以及胸膜，肺原有疾病的不同而不同，含气的胸膜腔无肺纹理存在，密度与空气相同，内缘为线样脏层胸膜，无胸膜粘连时气胸腔呈半月形，胸膜有粘连时则呈不规则形，有时可见条索状粘连纤维组织，如同时伴有积液或积血则可见气液平，纵隔心脏常偏向健侧，严重者可出现纵隔疝，健侧肺组织纹理增粗，这是由于代偿性肺充血所致。

    胸部的MRI检查：气胸在MRI上表现为低信号，如气体量很少，肺组织压缩不明显，则呈低信号，有时可能漏诊，胸腔内有大量的气体，肺组织明显压缩，呈中等信号团块状，纵隔偏向健侧，诊断容易，如伴胸腔积液，则呈气液平，积液在MRI上呈较低信号，MRI对伴发的胸腔积血非常敏感，在MRI加权图像上呈高信号。

    西医药物治疗

    (1)吡非尼酮：

    截至目前，吡非尼酮是全球第一个获批治疗特发性肺纤维化的药物，是国际指南推荐等级最高的治疗IPF药物，也是我国唯一获得sFDA批准的用于IPF治疗的药物。

    非药物治疗

    1.氧疗

    2.机械通气

    3.肺康复

    4.肺移植

    肺纤维化中医治疗

    (1)中医特色疗法(孔氏圣德堂温肾清肺汤)。

    (2)中药饮片以及中成药。

    1.主要症状

    (1)呼吸困难劳力性呼吸困难并进行性加重、呼吸浅速可有鼻翼d‘动和辅助肌参与呼吸，但大多没有端坐呼吸。

    (2)咳嗽、咳痰早期无咳嗽，后可有干咳或少量黏液痰，易有继发感染。出现黏液脓性痰或脓痰，偶见血痰。

    (3)全身症状可有消瘦、乏力、食欲不振、关节酸痛等，一般比较少见，急性型可有发热。

    2.常见体征

    (1)呼吸困难和发绀。

    (2)胸廓扩张和膈肌活动度降低。

    (3)两肺中下部VelcroUp音，具有一定特征性。

    (4)杵状指趾。

    (5)终末期呼吸衰竭和右心衰竭相应征象。

    1、影像学检查：

    (1)常规X线胸片：摄片技术须注意穿透条件适当，应用中度增感屏，聚焦要小，早期肺泡炎X线上不能显示异常;随病变进展，X线表现出云雾状，隐约可见微小点状的弥漫性阴影，犹如磨玻璃，进一步进展则见纤维化愈趋明显，从纤细的网织状到粗大网织状，或呈网织结节状，晚期更有大小不等的囊状改变，即蜂窝肺，肺容积缩小，膈肌上抬，叶间裂移位。

    (2)CT对比分辨率优于X线，应用高分辨CT(HRCT)可以进一步提高空间分辨率，对于IPF的诊断，特别是早期肺泡炎与纤维化鉴别以及蜂窝肺的发现极有帮助。

    (3)核素IPF常有肺泡毛细血管膜通透性增高，核素技术吸入99mTc-DTPA气溶胶测定肺上皮通透性(LEP)可见T1/2缩短，有助于早期发现和诊断间质性肺病，对于IPF并无特异性。

    2、肺功能检查：IPF的典型肺功能改变包括限制型通气损害，肺容量缩小，肺顺应性降低和弥散量降低，严重者出现PaO2下降和PA-aO2增宽，肺功能检查与影像学技术有助于早期诊断，特别是运动试验在影像学异常出现前即有弥散量降低和低氧血症，肺功能检查可作动态观察，对病情估价很有帮助，用于考核疗效可能也是有用的，同样，IPF的肺功能异常没有特异性，无鉴别诊断价值。

    3、支气管肺泡灌洗：回收液细胞总数增高，而中性粒细胞比例增加是IPF比较典型的改变，对诊断有帮助，目前仍主要用于研究。

    4、肺活检：IPF早，中期的组织学改变有一定特点，而且间质性肺病病因甚多包括许多有明确病因可寻者，因此肺活检对于本病确诊和活动性评价十分有意义，首选应用纤支镜作TBLB，但标本小，诊断有时尚有困难，必要时宜剖胸活检。

    (二)诊断的建立：根据典型临床表现和上述检查，IPF诊断能够成立，核心问题是排除其它间质性肺病包括原因已明或不明者，“特发性”或“隐原性”均用以表示原因不明，但不是所有原因不明和表现有肺纤维化的疾病都是IPF，如结节病，IPF是一个特定的疾病整体，虽然有可能它并不是一个均质单一的疾病，所以肺活检对IPF的诊断是必要的，但在不能接(耐)受创伤性检查者，只要有证据排除其它间质性肺病，建立IPF临床诊断亦是能够接受的。

    (三)活动性判断：目前虽有很多研究，但是尚无确定指征，除肺活检组织学评价外，据认为67Ga扫描，肺上皮通透性测定，支气管肺泡灌洗液细胞数特别是淋巴细胞数以及介质测定对估计病变活动性有重要参考价值，虽然临床表现，X线和CT征象，肺功能变化与活动性并不完全平行，但病程长短，纤维化程度及有无蜂窝肺，肺功能损害轻重等对估计活动性仍是有帮助的。

    1、由于本病的病程缓慢，医务人员应认真检查，明确诊断。

    2、要鼓励患者树立战胜疾病的信心，积极配合治疗。

    3、加强体育锻炼，增强抗病能力，冬季应注意保暖。

    4、注意调剂饮食，增加营养;吸烟者必须戒烟。

    5、应鼓励病人参加肺康复锻炼项目如每天散步，踩固定脚踏车等，虽不能增加肺活量，但可以改变活动耐受性，使呼吸困难症状减轻，改善生活质量。