隐性脊柱裂

    主要是受累节段的脊髓与脊神经损害引起，即与是否受压和神经损害的程度有关，局部皮肤可有毛皮增多，皮肤向内凹陷，有的呈现不规则的毛细血管瘤或色素沉着。

    发病有早有晚，有的在婴幼儿时已发病，有的在成年后才出现症状，这与脊柱裂引起一系列继发性病理变化以及脊髓栓系逐渐加重，发生缺血变化是一致的。

    遗传因素，基因链遗传是生物亲代与子代之间，子代个体之间相似的现象。遗传一般是指亲代的性状又在下代表现的现象，但在遗传学上指遗传物质从上代传给后代的现象，环境因素也会导致。

    1.脊椎X线平片摄腰骶椎前后位和侧位像，显示椎弓根增宽，椎板缺损，棘突缺如，有时呈现多处脊柱裂，或同时合并椎体畸形，脊柱侧弯等。

    2.CT与MRI扫描特别是MRI对脊柱裂合并脊髓栓系的诊断更为明确，多能显示脊髓末端位置下移，达到腰骶交界或骶管内，局部存在粘连等征象，如今脊髓造影已被MRI所代替。

1.手术治疗 儿童多用基础麻醉加局麻，个别采用气管插管全麻;成人用强化麻醉加局麻，或采用硬脊膜外麻醉。均在俯卧位下手术。无论病变在颈段、胸段或腰骶段，都使用棘上直切口，以利于向脊柱裂病变节段之上与下方扩大椎板切口。 　　

以腰骶部隐性脊柱裂合并脊髓栓系为例，棘上直切口自腰4至骶椎中部，按通常之椎板切开手术方法，分开椎旁肌肉，显露出缺裂之椎板。再按具体病理情况进行处理。 　　

2.手术操作步骤 可先从正常部位的中线切开，然后进入畸形部位。手术操作一般按以下步骤进行，即： 　　

(1)扩大椎板减压，向上多切除1～2个椎板，向下至显露出终丝。将局部存在的一切造成对硬脊膜囊、脊髓、马尾神经牵拉、压迫的异常骨性、软骨及软组织予以切除。切除增厚的黄韧带，将外终丝切断，但需判明终丝两侧之骶神经，切勿损伤这些神经。如果脊髓栓系为来自硬脊膜外、硬脊膜囊与脊髓的压迫因素原因已经解除，手术即可终止，无需再切开硬脊膜探查。 　　

(2)如见瘢痕组织、脂肪瘤或椎管内脊膜膨出囊连至脊膜囊内，必须继续切开硬脊膜囊作深部探查，并将瘢痕切除，分离粘连，摘除囊肿，使脊髓及神经根获得松解。如有脂肪瘤包绕脊髓与神经，尤其是脂肪与神经组织交融难分、即使在显微镜下也难以分出正常脊髓境界时，则只能作脂肪瘤的次全切除，避免破坏脊髓的血液循环或直接伤及脊髓与神经。若发现存在先天性皮样囊肿或肿瘤，应尽可能地将其予以切除。 　　

(3)缝合硬脊膜、椎板缺损区不需植骨和作椎板固定术。其外可敷盖吸收性明胶海绵(明胶海绵)，仔细止血后，按层缝合伤口。可在硬脊膜外留置引流管，24～48h后拔除。通常中、重症病人经手术治疗后，约半数病人可达到显效。 　　

手术后采取俯卧或侧卧位姿势一周，有明显尿失禁者，宜进行导尿术，保持手术部位的清洁、卫生;对幼儿应严防大小便的污染，酌用抗生素预防感染。伤口拆线后可增加康复治疗项目，如理疗、针灸、按摩及肢体功能锻炼等，并应用神经营养药物，以促进神经功能的早日恢复。 　

    隐性脊柱裂的症状主要因受累节段的脊髓与脊神经损害引起，即与是否受压和神经损害的程度相关，局部皮肤可有毛发增多，皮肤向内凹陷，有的呈现不规则的毛细血管瘤或色素沉着，发病有早有晚，可能在婴幼儿时已发病，有的在成年后才出现症状，这与脊柱裂引起一系列继发性病理变化以及脊髓栓系逐渐加重，发生缺血变化是一致的，按其临床症状，则有轻，中，重症之分，但有相当多的脊柱裂病人终生不发生症状。

    1.轻症：起病时的症状有下肢力量弱，轻度肌萎缩，麻木，遗尿，有时表现为腰痛或腿痛，多为一侧下肢受累，但也有两下肢同时发生肌无力者，检查发现呈周围性神经损害的表现，即肢体肌张力低，弛缓性轻度肌肉无力，下肢及会阴部浅，深感觉减退。

    2.中症：上述运动与感觉障碍较为明显，常见有马蹄内翻足畸形，有时出现腰痛，坐骨神经痛或伴发尿失禁。

    3.重症：下肢表现明显肌力减退，甚至瘫痪;感觉亦明显减退或消失，常并发神经营养性改变，下肢远端发凉，发绀，出现营养性溃疡，有的在骶尾部也常发生营养性溃疡，骶神经分布区皮肤感觉障碍明显，久之下肢呈现失用性萎缩，跟腱反射消失或发生挛缩，足畸形可出现仰趾足，弓形足，足内翻或外翻，部分患者表现为完全性截瘫及尿失禁，也有的为大便，小便均失禁，少数伴有椎间盘突出或腰椎滑脱，尚见有因脊髓栓系引起上肢症状者。

    根据局部皮肤多毛，紫斑，小凹，色素沉着等临床表现，结合神经损害之症状，诊断多无困难，尤其是长期遗尿或发生明显尿失禁者，应多考虑为脊柱裂所引起，脊椎X线平片和CT与MRI扫描有助于疾病的诊断。

由于隐性脊柱裂是遗传因素和环境因素共同作用的结果，需注意防止环境因素如妊娠早期遭受如放射线，毒物，激素类药物，缺氧酸中毒等不良刺激，妇女在怀孕早期补充体内维生素均有助于隐性脊柱裂的预防。