又名 :神经瘤,神经周围纤维瘤,雪旺细胞瘤,神经周围纤维母细胞瘤
科室:神经外科
神经纤维瘤病是一种常染色体显性遗传性疾病,主要是因基因缺陷引起,父母遗传或受孕时自发发生的遗传缺陷都有可能引起神经纤维瘤病,通常具有家族史的人群更容易患病
1.X线摄片 可助于了解骨骼受累情况。X线平片可见各种骨骼畸形。骨内的神经纤维瘤在X线片上可显现长的条纹形态,但X线检查经常无阳性发现。
2.椎管造影、CT及MRI等检查 可发现中枢神经系统肿瘤。CT有助于了解中枢神经受累情况。良性神经纤维瘤为活跃的Ⅱ期病变,核素扫描无吸收增加,如压迫骨则有中等增加。动脉造影可见轻的新生血管反应,在晚静脉期可见肿瘤内有无血管区。大血管移位表示肿瘤起源于血管神经束部位压迫所致。
3.脑干听觉诱发电位对听神经瘤有较大诊断价值。
1.药物治疗
2.手术治疗
3.物理治疗
4.其他治疗
第一个方面,皮肤色素沉着是最早的表现,出生的时候就可能存在,又叫做牛奶咖啡斑,好发于躯干,诊断本病需要有六个以上的牛奶咖啡斑,腋窝或者腹股沟区的雀斑也是本病皮肤损害特征之一。
第二个方面,是多发性神经纤维瘤,皮肤神经纤维瘤和纤维软瘤,主要分布在躯干和面部,脑神经纤维瘤是以一侧或双侧听神经纤维瘤,是最常见的。
第三个方面,是眼部损害,在做眼底检查的时候可以看到有虹膜上粟粒状黄色圆形的小结节,又叫做虹膜侧沟瘤,是特征性表现之一,眼底可见灰白色肿瘤或视神经胶质瘤。
第四个方面,是骨骼的改变,包括先天性发育异常或者是肿瘤压迫症状。
第五个方面,是其他的内脏的症状。
1.瘤体多数位于肢体,腋窝,也可位于锁骨上,颈等部位。
2.位于肢体上瘤全呈梭形,其神经干支配的肢体远侧常有麻木,疼痛,感觉过敏等症状。
3.压迫瘤体也可引起麻痛。
患者在日常生活中应合理饮食,积极锻炼身体,增强身体素质,避免接触放射性物质等有毒、有害的物质,尽量减少对免疫力有损害或者抑制的药物的长期使用。