髓母细胞瘤

又名 :髓母细胞瘤

科室:神经外科

近来的研究认为髓母细胞瘤由原始神经干细胞演化而成,此类细胞有向神经元及神经胶质细胞等多种细胞分化的潜能,属原始神经外胚叶肿瘤(PNETs),是一种神经母细胞瘤,其位于后颅窝者又专称为髓母细胞瘤。后颅窝中线处的髓母细胞瘤来源于后髓帆中向外颗粒层分化的室管膜增殖中心的原始细胞,这些细胞可能在出生后数年仍然存在。而偏于一侧生长的髓母细胞瘤则发生于小脑皮质的胚胎颗粒层,这层细胞位于软膜下小脑分子层表层,此层细胞在正常情况下于出生后一年内消失,这可能是髓母细胞瘤多见于儿童的原因之一。有人认为在大龄儿童及成人肿瘤主要来源于前者,而小龄儿童髓母细胞瘤则来源于后者。

1腰椎穿刺;2:头颅X线平片;3、头颅CT;4、头颅MRI。脑脊液检查:除压力增高外,蛋白量及白细胞数可增多。容易查见瘤细胞。但是检出瘤细胞者不一定有转移发生,只是提示放射治疗的必要性。头颅X线平片:大多数颅内压增高征,在儿童可有骨缝分离、头颅增大、骨质变薄等。肿瘤发生钙化者及罕见。脑血管造影:椎动脉造影可见邻近肿瘤的动脉不规则,可显示有微细的肿瘤血管,亦可见静脉早起充盈。脑室造影、CT 扫描、MRI检查等。

    髓母细胞瘤标准治疗方法就是手术切除法,可以使患者达到一个满意治疗效果。

    手术切除是非常重要的一步,力争做到全切,术后做放疗,放疗是局部加全脑加全脊髓的放疗,部分患者还要补充化疗,通过综合治疗,患者才能得到满意的预后。

    髓母细胞瘤分成几种类型,病理类型会影响预后和放化疗方案。术后给患者做病理,提供后期详尽治疗方案。

首先脑胶质瘤里面比较常见的是髓母细胞瘤,极易出现肿瘤的转移生长速度是非常快的,而且还有高颅压的一些症状比较明显,患者可以出现极度的头疼,恶心,甚至有呕吐的情况,多为喷射性呕吐。

如果小脑功能受损还可以表现为蹒跚步态,走路不稳,个别的患者还会出现复视,面瘫,头颅增大,还有呛咳的一些症状。

针对这些情况一定要早期的进行就诊,进行手术检查,术后可以根据病理类型进行相关的放疗以及化疗药物联合控制疾病发展。

由于这个疾病的转移率是非常高的,所以一定要早期就诊早期发现早期治疗,再就是要长期的随访。

    学龄前或学龄期儿童,尤其是男孩,出现不明原因的头痛,呕吐,继而步态不稳,眼球震颤,复视,首先应考虑髓母细胞瘤的可能,应进一步行中枢神经系统影像学检查来明确诊断,CT或MR都会提示后颅窝中线小脑蚓部占位性病变,部分患儿在脑脊液中找到脱落瘤细胞更可确诊,髓母细胞瘤易播散转移,如果后颅凹肿瘤有脑室内播散则术前可以确诊本病。

髓母细胞瘤可以预防吗:髓母细胞瘤的发病原因有遗传因素,病毒感染因素,理化因素免疫抑制学说胚胎残余学说。如果父母双方有家族史,头胎患病,那么二胎也可能患病,同时孕妇需要避免病毒感染放射性照射,用药,以预防为主,尽早发现尽早治疗。