脑膨出

多数脑膨出病例是散发的，只有少数病人有家族史，其余因素如营养，叶酸缺乏以及孕妇体温升高等对发病的影响还不清楚，原因是这种疾病的发病率较低，不易获得合适的流行病学资料。

    1.CT不仅可显示颅骨缺损的形态，亦能显示膨出的软组织中是否含有脑脊液或脑组织，如合并脑膜脑膨出则可见与脑同样密度的表现，可见脑室的大小，移位，变形等，对颅顶前半部脑膨出者，CT检查，特别是应用三维重建技术，对于决定是否需要颅面重建以及选择重建方法很有帮助，对颅底脑膨出者，冠状CT扫描显示更好。

    2.磁共振(MRI)可见到颅骨缺损及由此膨出的脑脊液，脑组织，脑血管及硬脑膜组织信号的肿物，对颅骨缺损的分辨不如CT清晰，但对膨出的内容物分辨率较高。

    3.如需要了解血供情况，可选择磁共振血管造影。

    4.头颅平片可以发现裂孔的大小，范围。

    5.在修复颅后部脑膨出后，颅脑超声是追踪脑室大小，有无脑积水形成的有效手段，一旦有脑积水形成则需行脑脊液分流手术。

如果病人的症状比较轻，可以考虑给予静点减轻颅内压水肿的药物，比如甘露醇、速尿、白蛋白等药物。如果内科保守治疗无效，必要的时候也需要进行手术治疗。脑膨出如果见于婴儿考虑是方颅、先天畸形，必要的时候就诊儿外科根据病人的情况考虑给予手术等对症治疗，防止脑组织膨出严重的时候形成脑疝，以免有生命危险。

    1.局部症状

    一般多为圆形或椭圆形的囊性膨出包块，如位于鼻根部多为扁平状包块，其大小各异，大者近似儿头，小者直径可几厘米，有的生后即较大，有的逐渐长大，覆盖之软组织，厚薄程度相差悬殊，个别者可薄而透明甚至破溃漏脑脊液而发生反复感染，导致化脓性脑膜炎，厚者软组织丰满，触之软而有弹性感，有的表面似有瘢痕状而较硬，其基底部可为细的蒂状或为广阔基底，有的可触及骨缺损的边缘，囊性包块一般较软而有弹性，触压时可有波动感及颅压增高，当患儿哭闹时包块增大而张力增高，透光试验阳性，在脑膜脑膨出时有可能见到膨出的脑组织阴影。

    2.神经系统症状

    轻者无明显神经系统症状，重者与发生的部位及受损的程度有关，可表现智力低下，抽搐及不同程度的瘫痪，腱反射亢进，不恒定的病理反射，如发生在鼻根部时，可一侧或双侧嗅觉丧失，如膨出突入眶内，可有Ⅱ，Ⅲ，Ⅳ，Ⅵ脑神经及第Ⅴ脑神经的第一支受累，如发生在枕部的脑膜脑膨出，可有皮质性的视觉障碍及小脑受损的表现。

    3.邻近器官的受压表现

    膨出位于鼻根部者，常引起颜面畸形，鼻根扁宽，眼距加大，眶腔变小，有时眼睛呈三角形，双眼球被挤向外侧，可累及泪腺致泪囊炎，突入鼻腔可影响呼吸或侧卧时才呼吸通畅，膨出突入眶内时，可致眼球突出及移位，眶腔增大，膨出发生在不同部位，可有头形的不同改变，如枕部巨大膨出，由于长期侧卧位导致头的前后径明显加大而成舟状头，有时局部可有毛发异常。

根据病史及临床表现，肿物的部位，性质，外观，透光试验阳性，一般做出正确诊断并不难。

    随着胎儿超声检查及母血中α-胎蛋白检测的常规应用，脑膨出在宫内即可获得诊断，这对决定是否终止妊娠有重要作用，胎儿超声检查可以发现大的脑膨出，也容易探测囊内有无实质性组织，脑积水在产前超声检查中不常被发现，事实上，脑积水鲜有在出生时就存在的，通常在颅后部脑膨出修补后才发生，在超声检查中，注意和脑膨出鉴别的有发生在颅骨，头皮或高颈段的肿瘤，这些病变比脑膨出更少见，产生异常α-胎蛋白的必要条件是组织液与脑脊液发生渗漏，如果病变完全上皮化，即使皮肤发育不良，母血及羊水中α-胎蛋白水平也正常。