多囊肾

又名 :囊胞肾,肾脏良性多房性囊瘤

科室:肾病内科

多囊肾是一种常染色体显性遗传性疾病,表现为双侧的肾脏发生多个囊肿,并且会进行性增大,导致肾脏的结构和功能异常。

对于多囊肾建议大家可以做b超检查,也可以做ct检查,b超在早期可以发现肾脏的双侧都有少数的几个囊肿,随着疾病的进展,年龄的增加,肾脏就会布满大小不等的囊肿,就会压迫肾实质导致正常的肾单位变少。

对于多囊肾可以通过b超、CT可以确定到底是单纯性的肾囊肿或者是多囊肾,肾囊肿是一个还是多个,多囊肾绝大多数都是多个囊肿,这些囊都有相通。多囊肾是遗传性疾病,在家庭成员中也会有其他人会患病。

先要做的是保持乐观的态度。如果尚未影响患者的正常生活,则应始终注意不要或少吃刺激性食物,如过咸食品,情绪应该是稳定和乐观的;如果它影响患者的正常生活,就要注意以上几条,而且要对它们进行治疗,越早越好,否则因肾功能衰竭而发生尿毒症为时已晚。

  1.囊肿减压

  该手术减轻了囊肿对肾实质的压迫,保护了大部分剩余的肾单位免于挤压和进一步损伤,改善了肾脏缺血状况,恢复了一些肾功能单位,延缓了疾病的发展。手术成功的关键是尽早进行手术。囊肿的减压必须彻底,不要放弃小囊肿和深囊肿的减压。手术应在两侧进行,一般双侧手术间隔超过半年。肾功能不全等晚期疾病处于氮质血症、尿毒症阶段。无论是否有高血压,减压治疗都没有意义,手术可以增加疾病的严重程度。

  2.透析和移植

  当进入终末期肾功能衰竭时,应立即进行透析,并优选进行血液透析。多囊肾病肾移植的存活率与其他原因类似,但伴有疾病,增加了术后治疗的难度,影响了移植效果。

  3.治疗血尿

  在出现血尿的情况下,除了明确的治疗原因外,应尽快减少活动或卧床休息。已经透析或即将进行透析的患者,例如反复的严重和不可控制的血尿,可以考虑用于经导管肾动脉栓塞。

  4.感染的治疗

  肾实质感染和囊肿感染是本病的主要并发症,一般基于联合抗生素的原则。

  5.微量药物治疗

  治疗先天性多囊肾病用微创中药渗透疗法无需手术治疗,因为即使采用手术(减压手术或液固化手术)来压迫大囊肿到肾实质暂时解决,但也无法解决由于压力减小,由大囊肿切除引起的小囊肿会迅速增加的问题。手术治疗只是权宜之计,并且有局限性。

多囊肾的临床表现:

1、多囊肾大多是先天性的,也有单发的,也可多发的,有时肝、肾囊肿同时存在,一般说多囊肾对人体健康没有多大影响。

2、多囊肾对脏器其本身或周围的器官可形成压迫症状或有炎症,可用针吸治疗或手术减压治疗,炎症时要用抗菌药物治疗。

3、可以正常工作和生活,较大的肝、肾囊肿,则应注意避免局部外伤。

4、掌纹诊断多肾囊肿十分可靠,一般不必做更多的检查。

成人多囊肾病的诊断标准可分为主要诊断依据和辅助诊断依据。

  一、主要诊断依据

  1.B超检查肾皮质、髓质覆盖着许多不同大小的液体囊肿。 2.明确的常染色体显性多囊肾病家族史(ADPDK);。3.基因连锁分析显示阳性结果。

  二、辅助诊断依据

  1.多囊肾。 2.肾功能不全。 3.胰腺或脾脏囊肿。 4.心脏瓣膜异常。 5.颅内动脉瘤。

       1.预防感冒

  患有多囊肾病的患者非常痛苦,因为它们与其他肾脏疾病不同。多囊肾病是一种终生遗传疾病,需要伴随一生,即使它特别注意 ,仍然无法阻止囊肿的客观现实继续扩大。此时,如果感冒,特别是反复感冒会使多囊肾病患者的肾脏损害加重,这会加重肾功能的恶化,加速肾脏损害的进展。

   2.预防创伤

  多囊肾的囊肿不断的肿胀,这将导致囊肿的囊内压力增加,迫使患者的肾脏增加并且腹内压力增加。在这一点上,任何轻微的创伤,如扭伤,瘀伤,跌倒等,都会增加腹内压力或创伤性外力对肿胀囊肿的影响,导致内压高的囊肿破裂出现,其中很容易诱发感染。

   3.控制血压

  大多数患有多囊肾病的患者在肾功能受损之前会出现高血压。称之为多囊肾病已经发病。高血压的出现会加速肾功能的损害,而高血压也会影响大脑的核心。血管损伤,会出现严重的并发症,如脑血管瘤破裂引起的中风,因此控制血压对延缓肾功能恶化,预防并发症至关重要。