膈肌膨出

    膈肌的先天性发育异常，缺乏肌肉组织会形成一层纤维薄膜。膈顶部位置明显上升，称为膈肌膨出。多发生在左侧，偶尔可以涉及部分膈肌，以右侧的前内侧部位最常见，双侧膈肌膨出比较罕见些。

    1、胸部正侧位X线检查病变侧膈肌异常升高，有时还可看到基底段肺不张的表现，透视时，令病人做突然的吸气动作，可清楚地看到病变侧膈肌的矛盾运动，尤其是后天性膈肌膨出较明显，如向前位胸片显示一侧膈肌全部或部分抬高和连续不中断的膈肌影即可确诊。

    2、胸部CT，MRI，超声波或同位素扫描有助于鉴别膈肌麻痹和膈疝。

    3、肺功能检查判断膈肌无力的程度，目前多采用立位与卧位时潮气量的差值(△Vc)来评定膈肌功能，文献报道膈肌膨出症一般表现为局限性通气障碍，潮气量平均减少74%～81%预计值，局限性患者肺功能多无明显影响。

    1.无症状或症状轻微者可行药物对症治疗及定期随访观察膈肌有无进展性升高;

    2.有明显症状者应行手术治疗将膈肌尽量恢复到正常位置，减少对心肺的压迫。

    3.婴幼儿有严重的呼吸、循环系统症状者应紧急行外科手术纠正。

    临床上出现明显症状的病人，应选择适当时间进行外科治疗。治疗的目的是将膈肌恢复到正常的部位，以稳定纵隔和得到更多的正常换气。

    膈肌膨出症无论是先天性还是后天性其病理变化基本相同，正常状态下平静呼吸膈肌上下移位为1～2cm，因膈肌运动进入肺内的空气为吸入量的75%～80%，膈肌膨升时膈肌极度松弛和抬高，肺有效通气容积减少，同时加上膈肌的矛盾运动造成严重的通气功能障碍，患者可出现气短，呼吸困难，甚至紫绀，膈肌上移改变了胃食道角的正常解剖，还可出现腹胀，食欲减退，消化不良等消化道症状，严重者甚至出现间歇性部分性肠梗阻。

    1.胸闷，气急，呼吸困难，严重者可出现心率速或心律不齐，紫绀等在饱食后症状可加重;

    2.体格检查时可见心脏向健侧移位，患侧有肺受压等体征。

    3.嗳气，腹胀，消化不良，食欲减退等。

    4.X线胸部检查显示膈肌上升。

    5.婴儿因膈肌抬高，腹内脏器位置升高，致使肺下叶受压，可出现厌食，恶心，呕吐，呼吸困难，紫绀，甚至急性呼吸窘迫和心，血管功能障碍等严重症状。

    根据典型的临床表现要想到膈肌膨出的可能，诊断靠胸部X线片及透视确定。

对于先天性的膈肌膨出无有效的预防措施，而后天性因素导致的膈肌膨出则主要是积极治疗原发性疾病，控制感染，对于神经损伤的患者应积极进行治理，尤其是膈神经和颈部神经损伤的患者。