单心室

从胚胎学基础而言，单心室的形成是由于房室管未能与发育中的心室正确对线，从而使两个房室瓣都对向一个心室，常见并发的肺动脉瓣下阻塞，则可能由于漏斗部间隔偏离所致。

    视诊和扪诊时，示心脏搏动弥散，由于许多病人其主动脉相对偏前，扪诊时在胸骨左缘可感知主动脉瓣的关闭。

    听诊时第一心音可增强，第二心音也较强且单一，多数病人可闻及较响的收缩期杂音，系来自肺动脉瓣狭窄或主动脉瓣下狭窄，肺血流增多的病人在心尖区可听到左侧房室瓣相对性狭窄产生的舒张期杂音。

    心电图检查：

    视单心室各亚型而不尽相同，但多数病人有心室肥大表现。

    胸部X线检查：

    大多数病人有心影扩大，肺血增多或减少则视有无肺动脉瓣狭窄而定，左房增大见于肺血增多或有房室瓣关闭不全者，其他方面则视各亚型的病理解剖情况而异。

    心导管检查和心血管造影：在二维超声心地动图和彩色多普勒诊断技术问世之间，需依靠心导管检查和心血管造影以确诊单心室和其类型以及合并畸形，检查的目标和目的应包括：

    ①单心室的类型；

    ②出口处腔室的有无和位置；

    ③主动脉的肺动脉的空间位置和房-室相互关系；

    ④肺动脉或主动脉血流阻塞的有无及其部位；

    ⑤房室瓣的数目，位置，功能状态以及其偏离和骑跨情况；

    ⑥肺动脉压力和阻力；

    ⑦心室功能情况（身血分数和舒张末期压力）；

    ⑧肺动脉粗细，分布或先前环束术所致扭曲情况；

    ⑨伴随畸形情况，虽然体循环和肺循环的静脉血在单一心室内混合，但由于心腔内血流情况不同，不能就此认为肺动脉与主动脉血氧饱和情况就完全一致，因此为准确计算肺循环和体循环阻力，必须分别测定该两动脉的血氧饱和度和压力。

    超声心动图检查：

    二维超声显像已基本上可取代侵入性心导管检查，对单心室病人作诸多方面的观察和分析，如心内基本解剖，大动脉的关系，伴随心脏畸形，肺动脉瓣狭窄与否以及心室出口部情况等，二维超声心动图均可得到观察与了解，新的多普勒技术尚可对肺动脉狭窄，心室输出部阻塞及房室瓣关闭不全等的程度作出定量性测定，超声心动检查技术对了解房室瓣的形态学，偏离与骑跨等情况明显优于心血管造影。

单心室是一种较少见的先天性畸形，心室接受来自三尖瓣和二尖瓣二者或共同房室瓣的血液，其治疗主要为手术矫治。根据单心室解剖和病理生理情况，选用不同的手术方式。如：一、姑息性手术：以增加或减少肺血流量改善其症状。二、心室排外手术：使肺循环与心室直接从心房进入肺动脉。三、心室分隔术：将心室腔一隔为二，各接受一侧房室瓣的血液，并分别供应肺动脉和主动脉。

    大多数单心室病人早年即有明显的先天性心脏病表现，如紫绀，心动过速或体重增加缓慢等，在新生儿或婴儿早期即引起人们注意，对肺血较多的病人，早期常无所发现，不经治疗，单心室病人的自然寿命较短，据多伦多儿童医院统计，182例中死亡的117例（64%），50%死于出生后1个月内，74%死于头6个月，Moodie等分析83例未经手术治疗且多数已度过婴儿期的病人，自诊断之日起，50%的A型病人平均死于14年内，C型病人预后更差，50%死于4年内，有无肺动脉瓣狭窄，不影响寿命的长短，死因主要是充血性心力衰竭和心律失常，或原因不明的猝死等。

    单心室诊断并不困难，而手术前病理解剖学诊断则不很容易，因此，在鉴别诊断上主要集中在对不同类型单心室的鉴别上，Anderson将单心室分为三种类型：

    ①左心室型：以左心室形态主，右心室仅为一小残腔。

    ②右心室型：以右心室形态为主，左心室仅为残腔，临床上很少见。

    ③中间型：左，右心室形态并存而室间隔缺如。

    根据心房是否正位，有否大动脉错位，肺动脉狭窄等又分成若干亚型，单心室常合并其他心内畸形，临床上以左心室型单心室最多见，约占80%，左心室型单心室常伴有左侧大动脉错位，右侧房室瓣为二尖瓣，左侧房室瓣为三尖瓣，部分患者在左，右房室瓣之间可见一条肉柱，如肺动脉起源于右侧房室瓣前上方，其解剖结构最利于做分隔手术，左心室型单心室如伴有右侧大动脉错位，常合并肺动脉狭窄，不易做分隔手术。

大多数单心室病人早年即有明显的先天性心脏病表现，如紫绀，心动过速或体重增加缓慢等，在新生儿或婴儿早期即引起人们注意，对肺血较多的病人，早期常无所发现，不经治疗，单心室病人的自然寿命较短，据多伦多儿童医院统计，182例中死亡的117例(64%)，50%死于出生后1个月内，74%死于头6个月，Moodie等分析83例未经手术治疗且多数已度过婴儿期的病人，自诊断之日起，50%的A型病人平均死于14年内，C型病人预后更差，50%死于4年内，有无肺动脉瓣狭窄，不影响寿命的长短，死因主要是充血性心力衰竭和心律失常，或原因不明的猝死等。