军刀综合征

    先天性的发育异常，导致肺静脉血管的畸形，使其引流方向发生改变，部分肺静脉回流异常，导致右肺发育不全，易伴反复感染；由畸形的右肺静脉沿右心缘引流到下腔静脉；心脏向右移位，近似右位心，是一种左向右分流畸形。

    1.X线检查

    可见沿右心缘有弯刀状阴影，心脏向右移位时有右肺发育不全的影像。

    2.支气管造影和支气管镜检查

    可有右肺发育不全和支气管分支异常，终末细支气管的狭窄和阻塞。

    3.心导管检查

    可见右心房较周围静脉血氧含量增多，有时导管直接插入肺静脉。

    4.血管造影

    可见右肺动脉变细，可有体循环系统的动脉进入右肺的情况。

    1、一般处理

    症状轻微者，不做特殊治疗。

    2、抗感染

    反复发作的急、慢性肺内感染，须进行积极的抗感染治疗。

    3、外科治疗

    并非适应于所有的病例。对诊断明确、症状明显且已成年者，可做右肺切除术、右肺静脉向左房转移术、右肺静脉向右房转移术或异常静脉结扎术。

    1.症状

    不同程度的呼吸困难，活动时加重，可反复发作右肺感染，出现咳嗽，咯血，发热等症状，也可有慢性咳嗽，哮喘，眩晕，发绀，有的终生无症状，发病年龄不一，多见于10～20岁之间，男女发病率1∶2，部分病例有发育异常。

    2.体征

    心浊音界右移，似右位心，心脏听诊在胸骨左缘第2肋间可闻及收缩期杂音，右肺呼吸音低，心肺也可无异常体征，如心脏杂音广泛，应注意伴有其他先天性心脏病的可能。

    根据临床表现和辅助检查可作出诊断，临床可分型，Ⅰ型：右肺发育不全，且有体循环系统向右肺供血者，Ⅱ型：仅有右肺发育不全，无体循环系统向右肺供血者，Ⅲ型：无以上二型的并发畸形者。

    临床应与肺部感染和肺炎相鉴别。

    平时需预防感冒，避免受凉。养成合理膳食习惯，保持清淡饮食。多吃新鲜蔬菜及水产品。如青菜、萝卜、海带、紫菜等。宜少食多餐。禁食肥肉及动物内脏，不可吃刺激性强的葱、椒、咖啡等。少吃精制糖、蜂蜜、水果糖、糕点等。加强营养，选用易消化、含足够热量、蛋白质和维生素丰富的食物。如稀饭、牛奶、软米饭、豆浆、鸡蛋、瘦肉，富含维生素A、B、C的新鲜蔬菜和水果等。这些食物可以增强机体抵抗力。应注意不要喝碳酸饮料、咖啡、浓茶等。