又名 :(骨髓瘤,赫珀特病,赫珀特氏病,浆细胞骨髓瘤)
科室:血液内科
多发性骨髓瘤的病因不明确,它是浆细胞的一种肿瘤,其肿瘤细胞起源于骨髓中的浆细胞。和恶性肿瘤的病因相似,电离辐射或接触化学毒物、慢性抗原刺激、自身免疫性疾病、遗传和病毒(人类疱疹病毒8型,HHV-8)感染等均可能与发病有关。
多发性骨髓瘤早期症状不明显,一般可通过以下几项检查辅助明确诊断:
1、生化常规检查:血清异常球蛋白增多而白蛋白正常或减少,尿凝溶蛋白半数阳性,蛋白电泳或M蛋白鉴定结果中会出现特征性高尖M峰或M蛋白;
2、血常规检查:贫血多呈正细胞正色素性贫血,血小板正常或偏低;
3、骨髓检查:浆细胞数目异常增多≥10%,为形态异常的原始或幼稚浆细胞;
4、骨骼X线检查:可见多发性溶骨性穿凿样骨质缺损区或骨质疏松、病理性骨折;
5、其他检查:包括CT、磁共振以及遗传学方面染色体检查,分子生物学方面荧光原位杂交技术等。
1、对症支持治疗:贫血患者需要输注红细胞或必要时皮下注射促红细胞生成素治疗;高钙血症患者需要使用水化利尿治疗,必要时使用糖皮质激素、降钙素、双膦酸盐药物治疗;高尿酸血症患者需要纠正脱水、充分补液,同时给予别嘌醇口服;高黏滞血症患者需要治疗原发病,必要时行血浆置换;肾功能衰竭患者必要时需进行血液透析;感染患者需要联合应用抗生素治疗,重症感染者使用丙种球蛋白治疗;
2、化疗:靶向药物目前主要为蛋白酶体抑制剂,如硼替佐米、卡非佐米;免疫调节剂,如沙利度胺、来那度胺。传统化疗药物包括马法兰、阿霉素和环磷酰胺等。糖皮质激素,如地塞米松、强的松等。常用化疗方案组合为蛋白酶体抑制剂/免疫调节剂和糖皮质激素或蛋白酶体抑制剂/免疫调节剂和传统化疗药物、糖皮质激素;
3、造血干细胞移植:所有有条件患者都应该推荐进行自体造血干细胞移植,部分年轻高危患者可以酌情考虑异基因造血干细胞移植;
4、放疗:用于局限性骨髓瘤、局部骨痛以及脊髓压迫症状患者。
它的临床表现为多种多样,主要表现为贫血,可能为首发的症状,早期贫血轻后期贫血加重,晚期还可以出现血小板减少引起出血的症状,皮肤黏膜出血少见,严重者可以见内脏和颅内出血。
另外患者可以出现骨痛、骨骼变形甚至出现病理性骨折的情况,主要是由于骨髓瘤细胞分泌破骨细胞而激活破骨细胞。使骨质破坏和溶解的。
第三它可以出现肝脾肿大、颈部淋巴结肿大还有骨髓瘤肾,神经系统症状可以出现肢体瘫痪、嗜睡、昏迷以及视力减退的。
另外的还有一些细菌性感染,比如细菌性肺炎,泌尿系感染、败血症的情况的,另外还有肾功能损坏出现蛋白尿、细菌尿、管型尿的情况,还有出现高黏滞综合症,头晕眼花视力障碍甚至个别患者可能出现梗塞以及静脉血栓的情况。
1、无症状多发性骨髓瘤诊断主要通过骨髓检查,骨髓中骨髓单克隆浆细胞比例在10%-60%之间、没有CRAB症状、只有单处骨质破坏;
2、有症状多发性骨髓瘤:有靶器官损害的患者骨髓浆细胞比例,即单克隆浆细胞比例>10%;血和尿中有M蛋白;有CRAB症状,即骨质破坏、高血钙、贫血、肾功能损害。无靶器官损害的患者骨髓的单克隆浆细胞比例在10%-60%之间;没有CRAB的症状;受累和非受累的血清磷的比值>100。
首先要控制骨髓瘤本病的发展,使免疫球蛋白恢复正常,从而感染的几率得到下降;其次是减少与感染源的接触,避免出入人员密集型场所,生活环境保持通风,还要注意饮食卫生、口腔卫生以及肛周卫生,从而降低感染的可能性。