蚕豆病

    红细胞葡萄糖-6-磷酸脱氢酶(G6PD)有遗传缺陷者在食用青鲜蚕豆或接触蚕豆花粉后皆会发生急性溶血性贫血症――蚕豆病，致病机制尚未十分明了。已知有遗传缺陷的敏感红细胞，因G6PD的缺陷不能提供足够的NADPH以维持还原型谷胱甘肽(GSH)的还原性(抗氧化作用)，在遇到蚕豆种某种因子后更诱发了红细胞膜被氧化，产生溶血反应。

    (1)血象：

    ①血红蛋白急剧下降。重者降至10克/升以下。

    ②红细胞最低降至0.5×1012/升以下。

    ③网织红细胞明显增高>0.20。

    ④外周血涂片可见有核红细胞增多。

    ⑤白细胞升高，可达(10～20)×109/升，甚至呈类白血病反应;

    ⑥血小板计数正常或增高。

    (2)骨髓象：

    ①红细胞系、粒细胞系均明显增生，年龄越小粒细胞系增生愈明显。

    ②红细胞系以中晚幼红细胞增生为主。

    (3)尿检查：

    ①尿呈酱油色、浓茶色、红葡萄酒色、洗肉水色、黄色等。

    ②尿隐血试验阳性率可达60%～70%。

    ③尿检验可见蛋白、红细胞及管型，尿胆原及尿胆素均阳性。

    ④血清游离血红蛋白增高。结合珠蛋白减低。

    ⑤葡萄糖-6-磷酸脱氢酶活性测定减低。

    蚕豆病是由于进食蚕豆后所引起的溶血性贫血，患者在发病时表现为贫血、黄疸、血尿，治疗上要禁食蚕豆以及蚕豆制品，并给予反复输血，输血成分必须为洗涤细胞悬液，并给予糖皮质激素治疗，同时给予补充碱性溶液，纠正和防治酸中毒，服用维生素E稳定细胞膜，碱化和水化尿液。一般从发病到溶血停止，尿潜血转阴约7天，血象恢复大约14天。

蚕豆病的贫血程度与症状大多很严重，症状包括全身不适、疲倦乏力、畏寒、发热、头晕、头痛、厌食、恶心、呕吐、腹痛、巩膜轻度黄染，尿色如浓红茶，甚至如酱油一样，通常患者的症状持续2~6天，症状严重者，可以出现面色极度苍白、全身衰竭、脉搏微弱而速、血压下降、神志迟钝或者是烦躁不安，少尿或者是无尿等急性循环衰竭和急性肾衰竭的表现。蚕豆病起病急骤，潜伏期的长短与症状的轻重没有关系。

 该病通过性联不全显性遗传，G-6-PD基因在X染色体上，病人大多为男性，男女之比约为7∶1，在生吃蚕豆后数小时至数日（1-3天）内突然发热、头晕、烦躁、恶心，尿呈酱油样或葡萄酒色，一般发作2-6天后能自行恢复，但重者若不及时抢救，会因循环衰竭危及生命。可通过病史和高铁血红蛋白还原试验（还原率大于75%），特别是荧光点试验诊断。

专家说只要不连续或一次进食大量的蚕豆就可以避免得蚕豆病。但是有遗传性血红细胞缺陷症者，患有痔疮出血、消化不良、慢性结肠炎、尿毒症等病人要注意，不宜进食蚕豆。