又名 :髓劳,再障
科室:血液内科
再生障碍性贫血主要是由于遗传异常所致,为先天性再生障碍性贫血,但绝大多数患者是获得性再生障碍性贫血,能引起再生障碍性贫血的原因多种多样,其中包括病毒感染、化学药物、辐射、免疫异常等。
再生障碍性贫血是一种骨髓衰竭性疾病,病因分为内因和外因,它是以血细胞减少或全血细胞减少为主要原因。医生会给病人做血常规、肝肾功能、血涂片、再障鉴别诊断方面的检查。有时会给病人做全身ct扫描或是其它影像学检查。
1.药物治疗
免疫抑制剂
雄激素
造血生长因子
促凝血药
护肝药物
其他
2.手术治疗
为治疗重型再生障碍性贫血、极重型再生障碍性贫血患者的最佳方法,且能达到根治目的。移植后长期无病存活率可达60%~80%,但移植需尽早进行。
3.其他治疗
输血
为纠正贫血的主要支持疗法,对于重症或重度贫血(Hb<60g/L)伴明显缺氧症状者,可考虑输注浓缩红细胞。若患者出血严重,出现内脏出血(如消化道出血、颅内出血等),可输注同血型浓缩血小板、新鲜冷冻血浆(FFP)。
临床表现主要为贫血所致,如头晕、乏力及心悸等。血小板显著减少时则有出血。若粒细胞明显减少时则可发生感染。体征除贫血、出血或感染的体征外,肝脾一般不大。按起病缓急和病情轻重临床分为急性(又称重型再障Ⅰ型)和慢性(又称非重型再障)两型,慢性再障后期病情恶化加重称重型再障Ⅱ型。
1.重型再障
起病急骤,出血、感染严重,常发生在内脏,内脏感染和败血症,网织红细胞绝对值、中性粒细胞和血小板数明显减低,骨髓增生极度减低(见实验室检查)。
2.慢性再障
起病缓慢,贫血常为首发症状,出血较轻,感染偶有发生,病程较长。
临床的再生障碍性贫血诊断标准主要是五条,首先是外周血的全血细胞减少,网织红细胞绝对值减少,那么第二条一般没有肝脾和淋巴结的肿大,第三条骨髓穿刺显示,至少有一个部位或者多个部位的增生减低,那么第四条其他疾病,引起的全血细胞减少,第五条一般的抗贫血药物治疗无效,那么具备这几条,我们就可以诊断这个病人是再生障碍性贫血。
日常生活尽量避免接触易得再障因素,比如房子装修后放置一段时间再入住,家用电器不放卧室,少接触染发剂,不轻易吃抗生素、解热镇痛剂.工作环境造成的,比如医务工作者中放射科、介入科医生,一定要很好防护,进入工作环境,防护不好,反复接触放射线,对骨髓有伤害。特殊医务工作者,除防护外,定期休养,得血液病的机率相对小。