又名 :女性性早熟
科室:内分泌科
1.外周性性早熟
又被称之为假性性早熟,这类患者的下丘脑-垂体-性腺轴没有发育成熟,但是因为外源性摄入性激素或周围组织生成性激素使患者表现出性早熟症状。临床研究资料表明,诱发假性性早熟的因素有很多,包括性腺肿瘤、外源性性激素摄入(含有雌激素的食物和雌激素类药物)及肾上腺疾病等。尤其是外源性性激素,是较重要的一个因素,并且在所有外源性性激素中,主要为雌激素。能够对垂体中分泌垂体催乳素起到积极的促进作用,使细胞增生、肥大,从而增加垂体催乳素含量和释放量。
2.中枢性性早熟
又被称之为真性性早熟,包含特发性性早熟等多种病理类型,其中尤以特发性性早熟最为常见。并且与男童相比,女童具有较高的发病率,其发病机制主要是由一些病变或尚不明确的因素提前激活了下丘脑-垂体-性腺轴功能。
3.不完全性性早熟
不完全性性早熟与下丘脑、肾上腺功能的部分激活等有关,暂时性的下丘脑-垂体。性腺轴部分激活可引起不完全性性早熟,单纯性乳房早发育患儿以促卵泡生成素分泌增加为主,且高于正常儿童,而促黄体生成素与正常儿无显著差异。此外,摄入外源性的性激素也可能在一段时间内引起单纯性乳房早发育。其他如卵巢卵泡微囊暂时性增多、乳房对雌激素的敏感性增加、血清性激素结合球蛋白增高均可能与乳房早发育有关。
第一、实验室的检查包括性激素和促性腺激素的一个测定,包括血雌二醇、血睾酮、血lh和fsh以及孕酮,十七羟孕酮等等。
第二、需要做gnrh的兴奋实验。真性的性早熟,血lh fsh比较基础值增高2倍或更高。假性的性早熟和真性性早熟者无反应或反应低下。乳腺过早发育者血fs是峰值明显升高,lh反应不明显。lh与fsh的比值小于一,中枢性的性早熟lh与fish的比值大于1。
第三、做氯米芬的一个兴奋实验。除此之外,还要监测骨龄、鞍上钙化以及脑电图,来排除继发性真性的一个性早熟。
女性性早熟首先治疗要先找原因,因肿瘤引起的,需要切除肿瘤。因甲减引起的,需要进行甲状腺激素的替代;因先天性肾上腺皮质增生症所导致的,需要进行皮质醇类激素治疗;由女性自主性滤泡囊肿所造成的,小的囊肿需要追踪观察;大的囊肿需要进行腹腔镜下的穿刺治疗。
特发性的性早熟是可以应用一些药物治疗的,发病年龄越小,越需要积极治疗。临近青春期发育可不予治疗,并同时加强心理支持、行为管理和性教育,以去除病因和延缓骨垢融合为主要治疗目的。
药物治疗可以选择甲羟孕酮、醋酸氯地孕酮、环丙孕酮以及GnRH的类似物。假性性早熟药物治疗,也可以选择甲羟孕酮、睾酮内脂、酮康唑、螺内酯以及氟硝丁酰胺等。
1、中枢性性早熟的孩子和正常女性发育一样,从乳房增大、阴毛出现,到最后月经来潮,仅年龄较正常人提前;
2、外周性性早熟孩子可能表现略有不同,如仅有阴毛出现但没有乳房发育,或者突然阴道出血但乳房并不大,主要考虑外界激素摄入或者体内其它器官分泌激素导致,比如患儿并未真正开始发育,只因卵巢囊肿导致大量雌激素分泌,出现阴道出血,或者肾上腺肿瘤导致大量雄激素分泌,然后出现阴毛;
3、单纯性不完全性性早熟,此类患儿可能只表现为单纯的乳房发育、阴毛早现,或者早初潮、腋毛出现,也称为单纯性肾上腺功能早现。
本病需依赖详细的病史,全面的体检和必要的实验室检查及其他辅助检查,同时需要严密的随访观察,方能对其病因作出诊断,特发性性早熟只有当完全除外其他各种可以引起性早熟的疾病后方能确诊。在随访过程中要特别注意早期的和进展缓慢的亚临床颅内肿瘤存在的可能,脑部器质性病变所致的性早熟患儿,其内分泌改变和骨龄特征与特发性者相似,但颅脑CT、MRI、脑电图、脑电地形图、头颅X线等特殊检查有可能发现异常征象,在出现性征发育的前后或同时有颅内器质性疾病的相应症状和体征。
1.儿童应在医生的指导下服用营养滋补剂,根据生理需要补充营养,儿童性早熟常有服用人参蜂王浆、花粉、鸡胚宝宝素、甘草、冬虫夏草等补品史,这些食品虽含有多种营养物质,但又含有促性腺激素类物质,儿童过多摄入这类补品可能诱发性早熟,所以不随便给儿童进食补品,对预防性早熟的发生是十分重要的。
2.社会、学校和家长都要重视避免不宜儿童的传媒因素,因为这些媒介因素可直接刺激儿童的大脑皮质活动,提前使儿童产生错误的性观念。
3.防止误服避孕药所致的儿童假性性早熟,育龄母亲应将避孕药切实保管妥当。
4.家庭应给孩子创造适合儿童身心发展的教育环境,让孩子有充实丰富的生活内容,避免孩子以成人的衣着打扮,使孩子在生理和心理上都符合年龄特点,保持美好的童真。