垂体性矮小病

临床上分为特发性和继发性，以前者为多，占全部垂体性侏儒症的60-70%，后者因下丘脑-垂体的器质性病变所致，主要有颅咽管瘤，松果体瘤等。

    1、X线检查骨龄幼稚。

    2、血清生长激素水平减低。

    3、胰岛素低血糖试验，精氨酸负荷试验均无反应。

    4、除外Turner综合征，甲状腺性侏儒，软骨发育不良，体质性生长发育迟缓或青春期延迟。

    一、生长激素替代治疗：

    1、垂体性侏儒一经确诊，应及早治疗，目前唯一有效的治疗是进行人GH替代，现已开始应用基因重组技术生产hGH。

    2、在没有生长激素的医疗单位，可用人工合成的同化类固醇激素或与绒毛膜促性腺激素交替使用。

    二、人工合成同化类固醇治疗。

    三、其他内分泌功能低下的激素替代治疗。

    四、病因治疗。

    1、生长障碍：

    出生一，二年后生长逐渐减慢，身材矮小，匀称，成年后的容貌仍似儿童，皮下脂肪多，肌肉不发达；骨骼成熟迟缓，骨龄较年龄小，智力与年龄相当。

    2、性发育障碍：

    男性阴茎小，隐睾，无胡须，声调似小孩，女性无月经，乳房不发育，子宫小，外阴幼稚，无腋毛。

    垂体性矮小病是由于患者的脑垂体分泌生长激素不足而引起的发育迟缓。表现为体型矮小，这种疾病的主要鉴别。需要与克汀病相鉴别。克汀病也叫呆小症。是由于母亲怀孕期间严重缺碘，导致婴儿甲状腺发育不足。出生以后甲状腺素分泌明显减少而引起的疾病。这种疾病。也表现为体型矮小，但患者的智力发育，也会受到明显的影响。表现为即小且呆，这种呆小症与垂体性矮小病的鉴别。

垂体性侏儒症的防治主要根据原发疾病而定，这里主要介绍克汀病的防治，对甲状腺肿流行区应供应碘化食盐，可降低发病率，对甲状腺肿妇女，尤其在孕期应多吃含碘食物。