又名 ：马蹄形肾
科室：泌尿外科
造影：排泄性尿路造影可见两侧肾盂肾盏位置低，而且两肾下极靠近脊柱，故肾下极的延长线与正常肾盂相反，在尾侧方向交叉。由于旋转不良肾盂肾盏多重叠，甚至肾盏指向内侧，肾盂转到外侧，上段输尿管向外弯曲。
有时输尿管受血管、纤维带或峡部压迫可引起肾积水。仔细观察，在KUB平片上有时可见轴线不正常的肾及峡部的阴影。
B超检查：B超检查可发现畸形的马蹄形肾脏。
肾核素扫描：肾核素扫描可了解峡部有无肾实质组织。
腹主动脉造影：腹主动脉造影对决定手术方式有很大帮助。
时观察等待，不需治疗。当出现肾盂积水、肾盂输尿管连接部梗阻时，可行肾盂整形手术治疗。
峡部切开手术因不能完全改善引流及矫正肾脏旋转，目前基本已被弃用。如果发生结石，可行体外震波碎石、输尿管软镜、经皮肾镜治疗。马蹄肾的患者发生肿瘤的几率较大，当发生肿瘤时根据患者肿瘤的形态、大小及分期决定手术方式。
患者可全无症状，亦有误诊为腹部肿瘤、阑尾炎、胰腺炎、十二指肠溃疡等，或因并发症就诊。有临床表现者，可分为3类症状：
1、一类为腰部或脐部疼痛，下腹部肿块；另一类为胃肠道紊乱症状，如腹胀、便秘等；第三类为泌尿系合并症状，如感染、积水、结石等合并有尿频、脓尿、血尿等症状。
2、由于输尿管在肾盂高位开口，以及肾盂受肾融合的限制，不能正常旋转，输尿管越过融合部时向前移位，导致尿流不畅等，使80%的病例发生肾积水，同时也易导致感染和结石。
3、除了可能发生的腹部肿块外，马蹄形肾常无自身特有的症状，临床上的表现是非特异性的。许多异常可在超声或分泌性尿路造影中偶尔发现。围生期超声检查可在出生前发现异常，其影像学表现十分容易诊断。
1.块状肾：相对少见，可有腰痛和消化道症状。两肾广泛融合成一个不规则的分叶状块，通常上升仅达骶岬水平，许多仍停留在盆腔内。因此，在下腹部或盆腔内可扪及实质性肿块，表面结节状。尿路造影示两肾融合成圆形块影，位置较低，肾盂肾盏形态不规则，输尿管变短。B超示两肾呈块状融合。
2.盘状肾：为两肾的上下极或内侧融合，形成一个边缘厚、中间薄的盘形肿块，临床表现与马蹄形肾相似。但多位于骶岬前或骨盆内。尿路造影示肾影呈盘形，肾盂肾盏旋转不良，输尿管行径反常。B超及CT检查显示两肾呈盘形融合的畸形影像。
3.乙状肾：为一侧肾上极与对侧肾下极相融合，可在腹部触及肿块。尿路造影示肾影呈“乙”字形，两肾长轴平行，肾盂肾盏旋转反常，肾盂饱满。B超和CT检查显示两肾呈“乙”字形融合的畸形影像。
4.腹腔肿瘤：可表现为腹部肿块。但往往有腹痛、腹胀等消化道症状。消化道钡剂造影可见肠道受压变形或充盈缺损；腹部CT检查可发现腹腔肿块；而尿路造影显示泌尿系统正常。
由于马蹄形肾患者多合并其他系统的先天性异常，其中有些缺陷易导致早期死亡。马蹄形肾的家族性遗传的证据尚不足，即使没有症状也常因合并其他先天性的异常而被发现，故定期进行产前检查，积极预防。围生期超声检查可在出生前发现异常，其影像学表现十分容易诊断，早发现早诊断早治疗。