又名 ：环状胰腺
科室：肝胆外科
环状胰腺是一种先天性发育畸形，多见于新生儿，环状胰腺是小儿十二指肠梗阻的病因之一，是因胰腺组织异常发育呈环状包绕十二指肠部，当胰腺对肠管造成压迫时可引起十二指肠梗阻。正常胰腺在胚胎时期时，背侧的胰突发育成胰体尾，开口于十二指肠内侧壁上，而腹侧的胰突自肝部发生，蒂部连在肝总管上，成为胰腺的主胰管，突起的末端形成胰头部。正常情况下，随着十二指肠的回转，腹侧的胰突应向左转到与背侧胰突相近的地方，然后合为一体，主、副胰管也连在一起，形成胰腺。当发育障碍时，因腹侧胰突未能与背侧胰突相汇合，就会有一带状组织围绕十二指肠，使肠腔变窄，形成环状胰腺。
实验室检查无直接帮助，血清胆红素可以升高，而呕吐物内含有胆汁，新生儿环状胰腺引起十二指肠完全梗阻者，其胎粪中找不到鳞状上皮细胞及胎毛。
1.腹部平片
主要表现为十二指肠梗阻，卧位片可见胃和十二指肠壶腹部均扩张胀气，出现所谓双气泡征(doublebubblesign)，因胃和十二指肠壶腹部常有大量空腹滞留液，故在立位片可见胃和十二指肠壶腹部各有一液平面，有时十二指肠狭窄区上方与下方肠管均胀气，从而将狭窄区衬托显影。
2.胃肠钡剂造影
表现为胃扩张，下垂，内有大量空腹滞留液，排空时间延长，十二指肠壶腹部匀称扩大，伸长，其下缘光滑圆隆，十二指肠降段，偶尔第一段或第三段出现边缘整齐的局限性狭窄区，狭窄区黏膜皱襞稀少，并变为纵行有偏心型及向心型之分，狭窄上方肠管可见逆蠕动(图1)，并可发现溃疡的存在。
3.ERCP
镜下造影能使环状胰管显影，对诊断极有帮助(图2)，由于环状胰腺引起的十二指肠狭窄常在主乳头的近侧，若内镜不能通过狭窄则无法造影，有时可因环状胰腺压迫胆总管末端出现胆总管狭窄像。
4.CT
口服造影剂后十二指肠充盈，可看到与胰头相连续的围绕十二指肠降段胰腺组织，通常因环状胰腺组织薄，环状胰腺多不易直接显影，若看到胰头部肿大和十二指肠降段肥厚和狭窄等间接征象同样对诊断有助。
5.磁共振(MRI)与磁共振胰胆管造影(MRCP)
MRI可看到与胰头相连续的围绕十二指肠降段与胰腺同等信号强度的组织结构，可确认为胰腺组织，MRCP通过水成像的原理可很好地显示环状胰管影(图3)，MRCP为无创性，无放射线辐射，患者无痛苦，较简单方便。
6.内镜
通常内镜下黏膜正常，对诊断帮助不大;较严重病例，内镜下可见十二指肠降部呈环形狭窄，可同时合并十二指肠溃疡。
环形胰腺是指胚胎期胰腺的背侧与腹侧没有完全融合，从而包绕、压迫十二指肠降部，从而引起十二指肠出现完全性或者不完全性肠梗阻的症状，所以环形胰腺是一种先天性的发育不良疾病。轻微时可以终身无症状，对于无症状者，无需治疗。严重者其主要症状是出现完全性、不完全性肠梗阻症状，或者因为胰管受到压迫出现胰腺炎、黄疸症状，可以表现为腹痛、可以伴有或不伴有非特异性的恶心、呕吐消化道症状或者皮肤巩膜黄染。治疗上经过消化道造影诊断明确后，尽早行结肠后十二指肠与空肠吻合以解除梗阻症状。
(一)新生儿型
多在出生后1周内发病，2周以上发病者少见，主要表现为急性完全性十二指导肠梗阻，病儿出现顽固性呕吐，呕吐物中含有胆汁，由于频繁的呕吐，可继续脱水，电解质紊乱和酸碱平衡失调，营养不良，如为不完全性十二指梗阻，则表现为间歇性腹痛及呕吐，可伴有上腹部饱胀不适，进食后加重，以上症状可反复出现，此外，环状胰腺还常伴有其他先天性疾病，如伸舌样痴呆，食管闭锁，食管气管瘘，美克尔憩室，先天性心脏病，畸形足等。
(二)成人型
多见于20～40岁，多表现为十二指肠慢性不全性梗阻的症状，而且症状出现愈早，十二指肠梗阻的表现也愈严重，病人主要表现有反复上腹痛和呕吐，呈阵发性发作，进食后腹痛加重，呕吐后可缓解，呕吐物为胃十二指肠液，含有胆汁，病人除了十二指肠梗阻以外，还可以并发其他病理改变，并引起相应的临床症状。
1.消化性溃疡
环状胰腺并发胃和十二指肠溃疡者，可达30～40%，其中以十二指肠溃疡较常见，溃疡的发生原因可能与环状胰腺的压迫，胃液长期潴留和胃，十二指肠内容物酸度过高等有关。
2.急性胰腺炎
环状胰腺并发胰腺炎者占15～30%，其发生原因可能与胰腺导管系统异常有关，胰液淤滞或胆汁逆流至胰管而致病，胰腺炎可仅限于环状胰腺部分或侵及全胰腺，急性胰腺炎的水肿或慢性胰腺炎的纤维疤痕还可加重十二指肠梗阻。
3.胆道梗阻
临床上较少见，由于环状胰腺位于乏特氏壶腹处，环状胰腺致十二指肠第二段明显狭窄并压迫胆总管以及胰腺炎等原因，均可引起胆总管下端梗阻而出现黄疸，病程久者还可继发胆道结石。
环状胰腺的诊断不太容易，根据典型的症状与体征，结合X线表现，应考虑本病的可能，但有些病例在手术中才明确诊断。
对于有胆道梗阻的病人，除了需解除十二指肠的梗阻外，还要解除胆道的梗阻，可行胃大部切除，Billoth-Ⅱ式吻合术加胆总管与十二指肠梗阻远段端侧吻合术，对于环状胰腺合并胃，十二指肠梗阻者，可行胃次全切除，Billoth-Ⅱ式吻合术，必要时附加迷走神经切断术。