肝母细胞瘤

病因可能是胚胎结缔组织的异常发育，是由肝脏胚胎原基细胞发生的恶性肿瘤，新生儿可能在子宫内发生，有文献报道发生于妊娠7个月胎儿，成年人可能是胚胎性肝细胞在肝内多年后，才发生恶性肿瘤。

    1.一般实验室检查

    可有血红蛋白降低，红细胞，血小板下降;肝功能轻度异常，AKP和IDH轻中度升高;AFP在大多数患者可显著升高，AFP80%～90%阳性，100%含量升高，个别可高达10万ng/mL;约50%患儿尿中排出胱硫醚，男性早熟患儿血清和尿中人绒毛膜促性腺激素(HCG)，促黄体生成素和睾酮水平升高。

    2.活组织检查

    经皮肝穿刺活组织检查可明确诊断。

    影像学检查可发现肝脏巨大占位性病变，对肝母细胞瘤的诊断有价值。

    3.B超

    超声显示不均质回声增强的孤立性肿块，肝脏局部明显增大失去正常形态，肝内呈巨块型强回声，内部强弱不等，分布不均，有液化时呈混合型回声图像，偶尔能发现瘤内呈点状或不规则的钙化灶，肿瘤包膜光带完整。

    4.CT检查

    CT显示低密度巨块性肿瘤，CT值降低，但呈多血供型者与肝癌不易鉴别，表现如下：

    (1)平扫肝实质内单个或多个低密度肿块，均质或不均质(以不均质为多)，边界清楚或不清楚，增强扫描病灶不均质增强，主要在病灶周围。

    (2)大多数肿瘤较大，常常使肝脏明显增大变形，肿块为巨块型或巨块型加多结节型。

    (3)肿瘤常累及肝脏一叶，亦可累及两叶或多中心。

    (4)约一半病例在病灶内可见钙化。

    5.MRI检查

    MRI显示为强弱不均低信号区，肝动脉造影对肝母细胞瘤有定位作用，并提示手术能否切除的信息。

    6.其他

    此外可行血管造影及放射性核素扫描等检查。

肝母细胞瘤是儿童常见的肝脏恶性肿瘤之一，是胚胎性的恶性肿瘤。目前对于肝母细胞瘤，原则上首先选择手术切除，对于肿瘤直径较小、位置较浅、单发的病灶，手术切除后可以达到临床治愈。对于肿瘤直径较大或者切除后仍有子灶的患儿，在手术切除后还应当联合放化疗和免疫等综合治疗。而对于肿瘤直径巨大的患儿，还可以先通过术前新辅助化疗，有可能使肿瘤直径缩小，并获得手术切除的机会。

    临床症状无特异性，常有食欲不振，厌食，体重减轻或不增加，上腹胀痛伴呕吐和/或腹泻，黄疸很少见，腹部膨隆是肝母细胞瘤患儿的常见症状，患儿的父母常会注意到或通过体检发现上腹包块，绝大多数病儿因腹部肿大而就诊。

    体征主要有面色苍白，腹部膨隆，肝脏肿大，查体在右上腹可触及肿大的肝脏，质地坚硬，表面光滑，大者可达盆腔，可触及瘤结节并伴有触痛，晚期可出现黄疸，腹水，其他症状包括发育不良，易激惹等。

    部分肝母细胞瘤男性患儿以性早熟为始发症状，发生率为2.3%，表现为生殖器增大，声调低沉及阴毛生长等,原因是肿瘤细胞可合成人绒毛膜促性腺激素(HCG)。

    根据患者年龄小为少年儿童，有些在出生后不久即可有腹部膨隆厌食腹胀、体重减轻、腹部(包括腹壁、腹腔和腹膜后间隙)肿块可以是生理性的，如充盈的膀胱、妊娠的子宫、干结的粪便等;更多更重要的是病理性的，是一些腹部疾病的临床表现。通常所说的腹部肿块，是指后更多或伴性早熟，AFP升高影像学证实肝内占位性肿块结合辅助检查多可做出诊断活组织病理检查可明确诊断。

病因尚不详，参照一般肿瘤的预防方法，了解肿瘤的危险因素，制定相应的防治策略可降低肿瘤的危险，预防肿瘤的发生有2个基本线索，即使肿瘤在体内已经开始形成，它们也可帮助机体提高抵抗力，这些策略包括：

1.避免有害物质侵袭(促癌因素) 就是能够帮助我们避免或尽可能少接触有害物质。

2.提高机体抵御肿瘤的免疫力 能够帮助提高和加强机体免疫系统与肿瘤斗争。