小儿贲门失弛缓症

　　贲门失弛缓症的病因迄今不明。一般认为是神经肌肉功能障碍所致。其发病与食管肌层内Auerbach神经节细胞变性、减少或缺乏以及副交感神经分布缺陷有关。神经节细胞退变的同时，常伴有淋巴细胞浸润的炎症表现，或许病因与感染、免疫因素有关。

　　肌丛神经节细胞的退变导致了原发性贲门失弛缓症。食管壁蠕动和张力减弱，食管末端括约肌不能松弛，食物滞留于食管腔内，逐渐导致食管扩张、伸长和屈曲。食物滞留可继发食管炎及溃疡，在此基础上可发生癌变，癌变率为2%~7%。

　　一、血常规：

　　外周血可发现贫血，有吸入性肺炎时可有感染血象，白细胞计数增高和中性粒细胞增高。

　　二、X线检查：

　　本病初期，胸片可无异常。随着食管扩张，可在后前位胸片见到纵隔右上边缘膨出。在食管高度扩张、伸延与弯曲时，可见纵隔增宽而超过心脏右缘，有时可被误诊为纵隔肿瘤。当食管内潴留大量食物和气体时，胃内气泡消失，食管内可见液平。大部分病例可见胃泡消失。

　　三、钡餐检查：

　　食管钡餐造影在失弛缓病例中是一项重要的诊断性检查。检查时要注意食管体部及远端括约肌的形态学及功能特征。

　　钡餐常难以通过贲门部而潴留于食管下端，并显示为1～3cm长的、对称的、粘膜纹政党的漏斗形狭窄，其上段食管呈现不同程度的扩张、处长与弯曲，无蠕动波。如予热饮，舌下含服硝酸甘油片或吸入亚硝酸异戊酯，每见食管贲门弛缓;如予冷饮，则使贲门更难以松弛。潴留的食物残渣可在钡餐造影时呈现充盈缺损，故检查前应作食管引流与灌洗。

　　失弛缓症的X线主要特征为食管体部蠕动消失，吞咽时远端括约肌失松弛反应，钡在胃食管接合部停留。该部管壁光滑，管腔突然狭窄呈鸟嘴样改变。

　　四、内镜检查：

　　内镜对本病的诊断帮助不大，但可用于本病与食管贲门癌等病之间的鉴别诊断。

　　食管扩张越严重者，黏膜炎症也越明显。食管下段黏膜明显变白、增厚、粗糙，可有“龟裂”征象。严重者呈结节状改变，可有糜烂及浅溃疡。当出现结节、糜烂、溃疡时，应警惕并发食管癌。

　　五、食管测压：

　　能从病理生理角度反映食管的运动病理，可证实或确诊本病，同时可作为药物疗效、扩张术及食管肌切开术后食管功能评价的一种量化指标。

　　六、食管排空检查：

　　包括核素食管通过时间、食管钡剂排空指数测定及饮水试验等，均有助于判断食管的排空功能，也用于评估治疗对食管功能的疗效。

　　七、乙酰甲胆碱试验：

　　正常人皮下注射乙酰甲胆碱5～10mg后，食管蠕动增加压力无显著增加。但在本病患者则注射后1～2分钟起，即可产生食管强力的收缩;食管内压力骤增，从而产生剧烈疼痛和呕吐。

　　食管极度扩张对此药不起反应，以致试验结果为阴性;胃癌累及食管臂肌间神经丛者以及某些弥漫性食管痉挛者，此试验也可为阳性。可见，该试验缺乏特特异性。

　　疾病治疗：

　　贲门失迟缓症治疗的目的在于降低食管下括约肌压力，使食管下段松弛，从而解除功能性梗阻，使食物顺利进入胃内。

　　保守治疗：

　　对轻度病人应解释病情，安定情绪，少食多餐，细嚼慢咽，并服用镇静解痉药物，如钙抗拮剂硝苯地平等，部分病人症状可缓解。为防止睡眠时食物溢流入呼吸道，可用高枕或垫高床头。

　　内镜治疗：

　　近年来，随着微创观念的深入，新的医疗技术及设备不断涌现，内镜下治疗贲门失迟缓症得到广泛应用，并取得很多新进展。传统内镜治疗手段主要可包括内镜下球囊扩张和支架植入治疗、镜下注射A型肉毒杆菌毒素以及内镜下微波切开及硬化剂注射治疗等。

　　手术治疗：

　　对中、重度及传统内镜下治疗效果不佳的病人应行手术治疗。贲门肌层切开术(Heller手术)仍是目前最常用的术式。可经胸或经腹手术，也可在胸腔镜或者腹腔镜下完成。远期并发症主要是反流性食管炎，因而有不少人主张附加抗反流手术，如胃底包绕食管末端360度(Nissen手术)、270度(Belsey手术)、180度(Hill手术)或将胃底缝合在食管腹段和前壁(Dor手术)。

　　小儿贲门失弛缓症中医治疗

　　基本方：北沙参，广郁金，砂仁粉(吞)，生白芍，旋覆花(包)，代赭石(先煎)，甘草。辨证加减：呕恶多痰者加制半夏、陈皮;胸痛明显者加制香附、路路通;大便干结加炒枳实、制大黄;津少舌红者加生地、麦冬;咯血者加生侧柏叶、生地榆;呃逆者加刀豆子、柿蒂。水煎服，每日1剂，连服7天。

　　贲门失弛缓症属中医学“噎膈”范畴，多由气郁痰结，阻塞不通所致。方中北沙参生津润燥，郁金、砂仁行气开郁，旋覆花、代赭石消痰下气、平肝降逆，白芍、甘草缓急解痉。诸药合用，共凑开郁化痰、润燥降逆、解痉之功。

　　1.吞咽困难

　　无痛性吞咽困难是本病最常见最早出现的症状，占80%~95%以上。起病症状表现多较缓慢，但亦可较急，初起可轻微，仅在餐后有饱胀感觉而已。吞咽困难多呈间歇性发作，常因情绪波动、发怒、忧虑、惊骇或进食生冷和辛辣等刺激性食物而诱发。病初咽下困难时有时无，时轻时重，后期则转为持续性。少数患者咽下液体较固体食物更困难，有人以此征象与其他食管器质性狭窄所产生的吞咽困难相鉴别。但大多数病人咽下固体比液体更困难，或咽下固体和液体食物同样困难。

　　2.食物反流和呕吐

　　贲门失弛缓症的患者食物反流和呕吐发生率可达90%。随着吞咽困难的加重，食管的进一步扩张，相当量的内容物可潴留在食管内至数小时或数日之久，而在体位改变时反流出来。呕吐多在进食后20~30分钟内发生，可将前一餐或隔夜食物呕出。从食管反流出来的内容物因未进入过胃腔，故无胃内呕吐物的特点，但可混有大量粘液和唾液。在并发食管炎、食管溃疡时，反流物可含有血液。

　　患者可因食物反流、误吸而引起反复发作的肺炎、气管炎，甚至支气管扩张或肺脓肿。

　　3.疼痛

　　约占40%～90%贲门失弛缓症的患者有疼痛的症状，性质不一，可为闷痛、灼痛、针刺痛、割痛或锥痛。疼痛部位多在胸骨后及中上腹;也可在胸背部、右侧胸部、右胸骨缘以及左季肋部。疼痛发作有时酷似心绞痛，甚至舌下含硝酸甘油片后可获缓解。疼痛发生的机理可能由于食管平滑肌强烈收缩，或食物滞留性食管炎所致。随着吞咽困难的逐渐加剧，梗阻以上食管的进一步扩张，疼痛反可逐渐减轻。

　　4.体重减轻

　　体重减轻与吞咽困难影响食物的摄取有关。对于吞咽困难，患者虽多采取选食、慢食、进食时或食后多饱汤水将食物冲下，或食后伸直胸背部、用力深呼吸或摒气等方法以协助咽下动作，使食物进入胃部，保证营养摄入。但病程长久者仍可有体重减轻，营养不良和维生素缺乏等表现，而呈恶病质者罕见。

　　5.其他

　　贲门失弛缓症患者常可有贫血，偶有由食管炎所致的出血。在后期病例，极度扩张的食管可压迫胸腔内器官而产生干咳、气急、紫绀和声音嘶哑等。

　　根据病史、临床表现和相关检查可得出诊断。

　　本症病因尚未明确，因此目前尚无可靠预防措施。少食多餐、饮食细嚼，避免过冷过热和刺激性饮食。对精神神经紧张者可予以心理治疗和外表剂。