肺纤维化

    ①吸烟：吸烟危险性与家族性和散发的IPF发病明显相关，特别是每年超过20包：

    ②环境暴露：IPF与多种环境暴露有关，如暴露金属粉尘(铜锌合金、铅及钢)木尘(松树)，务农，石工，抛光，护发剂，接触家畜，植物及动物粉尘等;

    ③微生物因素：虽然目前不能确定微生物感染与IPF发病的关系，但有研究提示感染，尤其是慢性病毒感染，包括EB病毒、肝炎病毒、巨细胞病毒，人类疱疹病毒等可能在IPF发病中起了一定的作用;

    ④胃-食管反流：多数IPF患者有异常的胃食管反流，异常的胃食管反流导致反复微吸入是IPF高危因素之一，但多数IPF患者缺乏胃食管反流的临床症状，因此容易被忽略;

    ⑤遗传因素：家族性IPF为常染色体显性遗传，占所有IPF患者比例<5%。家族性IPF可能存在易感基因。

    1.影像学检查

    (1)常规X线胸片摄片技术须注意穿透条件适当，应用中度增感屏，聚焦要小。早期肺泡炎X线上不能显示异常;随病变进展，X线表现出云雾状、隐约可见微小点状的弥漫性阴影，犹如磨玻璃。进一步进展则见纤维化愈趋明显，从纤细的网织状到粗大网织状，或呈网织结节状。晚期更有大小不等的囊状改变，即蜂窝肺。肺容积缩小，膈肌上抬，叶间裂移位。

    (2)CT对比分辨率优于X线，应用高分辨CT(HRCT)可进一步提高空间分辨率，对于IPF的诊断，特别是早期肺泡炎与纤维化鉴别及蜂窝肺的发现极有帮助。

    (3)核素IPF常有肺泡毛细血管膜通透性增高。核素技术吸入99mTc-DTPA气溶胶测定肺上皮通透性(LEP)可见T1/2缩短，有助于早期发现和诊断间质性肺病，对于IPF并无特异性。

    2.肺功能检查

    IPF的典型肺功能改变包括限制型通气损害、肺容量缩小、肺顺应性降低和弥散量降低。严重者出现PaO2下降和PA-aO2增宽。肺功能检查与影像学技术有助于早期诊断，特别是运动试验在影像学异常出现前即有弥散量降低和低氧血症。肺功能检查可作动态观察，对病情估价很有帮助，用于考核疗效可能也是有用的。同样，IPF的肺功能异常没有特异性，无鉴别诊断价值。

    3.支气管肺泡灌洗

    支气管肺泡灌洗回收液细胞总数增高，而中性粒细胞比例增加是IPF比较典型的改变，对诊断有帮助。目前仍主要用于研究。4.肺活检IPF早、中期的组织学改变有一定特点，而间质性肺病病因多包括许多有明确病因可寻者，因此肺活检对于本病确诊和活动性评价十分有意义。首选应用纤支镜作TBLB，但标本小，诊断有时尚有困难。必要时宜胸腔镜或开胸肺活检。

    西医药物治疗

    (1)吡非尼酮：

    截至目前，吡非尼酮是全球第一个获批治疗特发性肺纤维化的药物，缺点即副作用较大。

    非药物治疗

    1.氧疗

    2.机械通气

    3.肺康复

    4.肺移植

    肺纤维化中医治疗

  中医特色疗法(孔氏圣德堂温肾清肺汤)

中医治疗肺间质纤维化主要靠辨证论治，从患者整体观念出发，即考虑了局部的治疗，又对患者的全身状况进行系统的调理。突出中医特色、扶正祛邪、标本兼治。

温肾清肺汤中的有效成分可以杀灭病毒、将肺毒充分排除到体外，清除长期淤阻在肺部毛细血管的沉积物，通畅肺部血管，使肺部供血供氧功能得到增强，彻底改善肺部内环境，让肺间质纤维化患者逐步的恢复健康。

    1.主要症状

    (1)呼吸困难劳力性呼吸困难并进行性加重、呼吸浅速可有鼻翼d‘动和辅助肌参与呼吸，但大多没有端坐呼吸。

    (2)咳嗽、咳痰早期无咳嗽，后可有干咳或少量黏液痰，易有继发感染。出现黏液脓性痰或脓痰，偶见血痰。

    (3)全身症状可有消瘦、乏力、食欲不振、关节酸痛等，一般比较少见，急性型可有发热。

    2.常见体征

    (1)呼吸困难和发绀。

    (2)胸廓扩张和膈肌活动度降低。

    (3)两肺中下部VelcroUp音，具有一定特征性。

    (4)杵状指趾。

    (5)终末期呼吸衰竭和右心衰竭相应征象。

    (1)除外已知病因所致的间质性肺疾病，如职业接触、室内外环境暴露、结缔组织病和药物性肺损害等。(2)未行外科肺活检的患者，胸部HRCT表现为肯定UIP型。(3)行外科肺活检的患者，结合HRCT和外科肺活检符合特定的类型

    1.由于本病的病程缓慢，医务人员应认真检查明确诊断。

    2.要鼓励患者树立战胜疾病的信心，积极配合治疗，并坚持治疗。

    3.加强体育锻炼，增强抗病能力，冬季应注意保暖。

    4.注意调剂饮食增加营养；吸烟者必须戒烟。