肥厚性心肌病

又名 :心肌肥厚,梗阻性心肌病,心尖肥厚性心肌病

科室:心血管内科

  肥厚型梗阻性心肌病是肥厚型心疾病的一个亚型,肥厚型心疾病主要是由于心肌肥厚引起的,肥厚的部位可以发生在心脏的任何部位,如心尖部、室间隔或整个弥漫心肌,由于肥厚的部位不同,在临床上分为梗阻型和非梗阻型,梗阻型主要是由于室间隔非对称性肥厚如图:这个图片表示的是一个正常心肌收缩的一个模式图,左心室和右心室之间是一个室间隔,血液从左心房到达左心室要通过心肌的收缩射入到左动脉里,肥厚梗阻性心肌病患者的室间隔已经明显的肥厚了,正常的室间隔只有8-10毫米,而肥厚梗阻性心肌病患者的室间隔可以达到20毫米甚至是50毫米,多出来的这一块室间隔组织在心室收缩射血的时候就堵塞了流出道,之后就会带来很多的危害。肥厚型梗阻性心肌病的发病原因:

  一、遗传:一个家族中可有多人发病,提示与遗传有关。

  二、内分泌紊乱:嗜酪细胞瘤患者并存肥厚型心肌病者较多,人类静脉滴注大量去甲肾上腺素可致心肌坏死。动物实验,静脉滴注儿茶酚胺可致心肌肥厚。因而有人认为肥厚型心肌病是内分泌紊乱所致。

  (一)X线检查:心脏大小正常或增大,心脏大小与心脏及左心室流出道之间的压力阶差呈正比,压力阶差越大,心脏亦越大。心脏左心室肥厚为主,主动脉不增宽,肺动脉段多无明显突出,肺淤血大多较轻,常见二尖瓣钙化。

  (二)心电图:由于心脏缺血,心肌复极异常,ST-T改变常见,左心室肥厚及左束支传导阻滞也较多见,可能由于室间隔肥厚与心肌纤维化而出现Q波,本病也常有各种类型心律失常。

  (三)超声心动图:是一项重要的非侵入性诊断方法。主要表现有①室间隔异常增厚,舒张期末的室间隔厚度>15mm。②室间隔运动幅度明显降低,一般≤5mm。③室间隔厚度/左室后壁厚度比值可达1.5-2.5:1,一般认为比值>1.5:1已有诊断意义。④左心室收缩末内径比正常人小。⑤收缩起始时间室隔与二尖瓣前叶的距离常明显缩小。⑥二尖瓣收缩期前向运动,向室间隔靠近,在第二心音之前终止。⑦主动脉收缩中期关闭。以上7项应综合分析,方能得出正确结论,应注意高血压病,甲状腺机能低下,均可引起类似表现。

  (四)心导管检查及心血管造影:心导管检查,左心室与左心室流出道之间出现压力阶差,左心室舒张末期压力增高,压力阶差与左心室流出道梗阻程度呈正相关。心血管造影,室间隔肌肉肥厚明显时,可见心室腔呈狭长裂缝样改变,对诊断有意义。

  肥厚型心肌病发展缓慢,预后较好,但由于心律失常,可致猝死,生活上应注意避免过劳,防止过度精神紧张,β受体阻滞剂,心得安可降低心肌收缩力,减轻左心室流出道梗阻改善左心室壁顺应性及左心室充盈,也具有抗心律失常作用。

  针对本病本虚标实,虚实夹杂,发作期以标实为主(祛邪治标),缓解期以本虚为主(扶正治本)先治其标,后治其本的病机特点,其治疗应补其不足,泻其有余(补虚勿忘邪实、祛实勿忘本虚)。本虚宜补,权衡心之气血阴阳之不足,有无兼见肝、脾、肾脏之亏虚,调阴阳补气血,调整脏腑之偏衰,尤应重视补心气、温心阳;标实当泻,针对气滞、血瘀、寒凝、痰浊而疏理气机、活血化瘀、辛温通阳、泄浊豁痰,尤重活血通络、理气化痰。

  采用中药验方肥厚化瘀汤(详细了解可咨询15689773940)第一步:增强心肌收缩性、改善房室排血功能调节心室激动收缩顺序,减轻、消除左室流出道梗阻,改善心脏泵血功能。

  第二步:恢复正常心律、调节机体免疫修复心肌、改善心率、抑制房颤、从而恢复正常心跳节律,调节机体免疫。

  第三步:逆转肥厚心肌、恢复心功能消除心肌炎性损害,阻断心肌纤维化、心内膜纤维组织增生,恢复心脏功能。

  第四步:降低心脏前后负荷、防止控制心衰改善心输出量、使血容量下降,强心利水、减少水钠潴留,降低心脏前后负荷,治疗心衰。

  第五步:防止心脏骤停、减少猝死发生改善修复心肌微循环、心肌缺血缺氧状态,缓解消除心绞痛,恢复心功能,避免猝死的发生。

  肥厚性心肌病往往是以青壮年比较多见,常有家族史,没有症状也可以有心悸、劳力性的呼吸困难、心前区闷痛、容易疲劳乏力。

  另外有可能会发生头晕、晕厥甚至猝死,晚期往往出现左心衰竭,梗阻性肥厚型心肌病患者胸骨左缘可以出现粗糙的收缩期中晚期杂音伴有震颤,应用洋地黄制剂、硝酸甘油静脉点滴肾上腺素以后杂音会增强,反之应用β受体阻断剂、去甲肾上腺素下蹲时杂音会减弱。

  肥厚性心肌病诊断一般都是超声心动图提示左心室壁或者室隔厚度大于等于15毫米,排除其他原因引起来的心肌肥厚,比如高血压病风湿性心脏病导致的心肌肥厚,再就是排除先天性心脏病以及再发性心肌病引发的心肌肥厚。

  鉴别诊断主要是需要跟高血压性心肌病鉴别,目前认为高血压患者心肌肥厚大于2.5厘米时才可以诊断高血压合并肥厚心肌病,否则应该考虑高血压引起的心肌肥厚。

  再就是主动脉瓣狭窄,该病收缩期杂音位置比较高向颈部传导,改变心肌收缩力以及周围阻力的措施,对杂音影响不大,主动脉瓣第二心音减弱,超声心动图有助于发现主动脉瓣病变。

  肥厚性心肌病是家族遗传性疾病,本身是不可以预防的。但有些情况我们通过注意饮食可控制或预防。比如:对于高危人群,我们进行基因筛查来筛查出基因携带者,这样有必要的话进行早期干预,可能会延缓疾病的进展。第二、对于已经确诊的肥厚性心肌病,我们要对他的猝死高危因素的进行评估,如果有猝死的高危因素,可以进行预防性治疗,比如:ICD的治疗可在一定程度上预防猝死的发生,另外这个患者好多患者会表现为心衰,心衰在缓解后,可以进行预防,避免反复发作和加重。

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